Ziekte Erdheim - wat een pathologie?

Ondanks het feit dat de geneeskunde zich snel ontwikkelt, hebben vele ziekten niet onderzocht tot het einde. Sommigen van hen werden beschreven, nog niet zo lang geleden. Daarom werden op sommige pathologieën in dit stadium is niet genoeg. Een voorbeeld is de ziekte Erdheim. Affliction is alleen geopend in de twintigste eeuw. Hij is een zeldzame ziekte, dus er is geen mogelijkheid om over te gaan tot een diepgaande studie van deze ziekte. De oorzaken en pathogenese van aandoeningen onbekend tot het einde. Toch zijn er verschillende theorieën van de ziekte. Ieder van hen zijn actief bestudeerd. Tot op heden hebben slechts 500 bekende gevallen van de ziekte wereldwijd. Aangezien pathologie zeldzaam wordt beschouwd, is het niet altijd gemakkelijk te identificeren.

Wat is de ziekte Erdheim?

Voor het eerst op deze ziekte, werd het in 1930 bekend. Het werd geopend wetenschappers William Chester en zijn leraar - Jacob Erdheim. Ze werkten samen op de studie van deze ziekte. Dus de ziekte wordt ook wel het syndroom Erdheim Chester. Volgens de gegevens, die in geslaagd om te verzamelen door de jaren heen, de pathologie komt vaker voor bij mannen. In de meeste gevallen is de ziekte manifesteert zich voor het eerst in de leeftijd van 50 jaar. Toch zijn er verschillende gevallen van morbiditeit bij kinderen. Symptomen van de ziekte variëren. Meestal, de volgende klinische verschijnselen optreden: botziekte, neurologische aandoeningen en diabetes insipidus. Ziekte (syndroom) Erdheim-Chester gekenmerkt door infiltratie van verschillende lichaamsweefsels nelangergansovymi histiocyten. Deze cellen behoren tot de onderdelen van het immuunsysteem. Gewoonlijk hebben zij een beschermende functie. Maar er is ongemotiveerd reproductie histiocyten, als gevolg dat ze invloed hebben op verschillende organen in deze pathologie.

ziekte Erdheim: ziektesymptomen

Het klinische beeld van deze zeldzame syndroom kan verschillend zijn. Het hangt af van welke organen werden getroffen door histiocyten. In bijna alle gevallen de ziekte Erdheim tot uiting door veranderingen in het skelet, het zenuwstelsel en de huid. Een van de symptomen van deze ziekte kunnen worden geïsoleerd volgende overtredingen:

• Osteosclerosis beenvlies. Deze manifestatie aanwezig in de meeste patiënten. Niettemin, in de meeste gevallen is dit probleem niet aan de patiënten verstoren. Slechts een deel van de mensen die lijden aan deze ziekte, klaagt over pijn in de plaats van de laesie.
• Exophthalmus. Deze ziekte symptomen ontwikkelen als gevolg van de nederlaag van de ruimte achter de oogbal. Ook proliferatie van histiocyten kan compressie van de optische zenuw en de spier veroorzaken. Daarom kan in sommige patiënten is er een symptoom als dubbelzien. Sommige patiënten rapporteerde een daling van de gezichtsscherpte.
• Histiocytaire infiltratie van de endocriene organen. Manifestaties is de ontwikkeling van diabetes insipidus (dorst, polyurie), stofwisselingsziekte.
• Hydro en uteronefroz. Deze symptomen ontstaan als gevolg van compressie van histiocytaire weefsel van de nieren en de urineleiders.
• De nederlaag van het hart- en vaatstelsel en de longen.
• Xanthelasmata (vet) op de oogleden en xanthoma. Tumor kan worden geplaatst over het hele lichaam.

Diagnose Erdheim syndroom

Verdachte ziekte Erdheim-Chester is moeilijk vanwege de zeldzaamheid en een groot aantal verschijnselen die kunnen optreden met andere pathologieën. Meestal moeten aandacht besteden aan een combinatie van symptomen zoals proptosis en pijn in de botten, evenals de geleidelijke ontwikkeling van dorst en polyurie. Foci van infiltratie kan worden gedetecteerd door x-stralen van de ledematen, schedel. Ook wanneer het vermoeden bestaat, wordt een biopsie uitgevoerd lichamen die ervaren abnormale infiltratie. Daarnaast verricht fundusonderzoek, CT en MRI van de retroperitoneale ruimte. Indien wordt uitgevoerd een biopsie cutane manifestaties van pathologische gebieden (xanthomas). Kan de diagnose te bevestigen met een genetisch onderzoek.

Werkwijzen voor het behandelen van ziekten Erdheim

Om te beginnen therapie moet onmiddellijk na de diagnose: ziekte Erdheim. De behandeling van deze ziekte op het moment dat wordt teruggebracht tot het voorschrijven "interferon". Geneesmiddel dosis is afhankelijk van de grootte van foci van infiltratie. Sinds kort toegepast drug "vemurafenib", dat een remmer van mutant proto-oncogen. Bovendien, afhankelijk van de klinische, symptomatische behandeling. Ziekteprognose afhankelijk van de stroomsnelheid verschijnselen. Exoftalmus en de nederlaag van de luchtwegen worden beschouwd als ongunstig borden.