Agranulocytose is wat? Agranulocytose bij kinderen en volwassenen: symptomen, behandeling en oorzaken

Laboratoriumonderzoek van bloed wordt praktisch uitgevoerd met elke pathologie. Dit komt door de informatieve aard van deze analyse. Door veranderingen in individuele bloedparameters kan men de etiologie van de ziekte beoordelen, de ernst van het pathologische proces. Informatie over de toename of afname van bepaalde specifieke plasmacellen stelt men in staat om specifieke aandoeningen te vermoeden. Bijvoorbeeld leukemie, verschillende soorten anemie. Een van de laboratoriumtekens is agranulocytose. Dit is een syndroom dat onafhankelijk of in combinatie met andere veranderingen in de samenstelling van het bloed kan optreden. Dit teken geeft aan dat er een ernstig besmettelijk proces is.

Agranulocytose is wat?

Ziekte van het bloed is de wetenschap van hematologie. Een overtreding, die een ernstig pathologisch proces aangeeft, is agranulocytose. Dit syndroom, gekenmerkt door een duidelijke afname van het niveau van witte bloedcellen - leukocyten. Ze zijn nodig voor het bestrijden van besmettelijke stoffen die het lichaam binnengaan wanneer ze besmet zijn.

Het normale aantal leukocyten in het bloed is 4-9 * 10 ⁹ / l. Een toename van het aantal van deze cellen duidt op de ontwikkeling van een ontstekingsfocus. Gebrek aan witte bloedcellen kan optreden als het immuunsysteem ontoereikend is, hematopoiesis wordt onderdrukt, verdrinking. Agranulocytose is een laboratoriumsyndroom dat wordt gekenmerkt door een daling van het niveau van leukocyten tot 1 * 10 ⁹ / l en minder (neutrofielen - 0,75 * ^10,9 ). Door het uitgesproken tekort aan immuuncellen ontstaan verschillende besmettelijke processen van bacteriële of virale etiologie. Om dit syndroom te identificeren heeft u een klinische bloedonderzoek nodig.

De incidentie van agranulocytose

Dit hematologische syndroom komt voor in de vrouwelijke en mannelijke populaties. Congenitale agranulocytose is minder frequent, in vergelijking met de verworven ziekte. Soortgelijke veranderingen in de cellulaire samenstelling van het bloed zijn meer vatbaar voor vrouwen van middelbare leeftijd (vanaf 40 jaar). De frequentie van het voorkomen van deze laboratoriumtest is verschillend in verschillende landen. Gemiddeld wordt agranulocytose gedetecteerd bij 1 op de 1.200 mensen. Een significante afname van het aantal leukocyten is meer vatbaar voor kaukasiërs.

Oorzaken van agranulocytose

Waarom ontwikkelen agranulocytose? De oorzaken van deze pathologische aandoening zijn afhankelijk van de verscheidenheid van de ziekte. Congenitale agranulocytose is te danken aan een erfelijke factor. Het syndroom verwijst naar genetisch bepaalde pathologieën. Het risico dat een kind dat geboren is van een zieke moeder of vader dit syndroom zal hebben, is zeer hoog. De redenen voor de verworven agranulocytose omvatten de volgende:

1. Auto-immuunziekten. Soortgelijke pathologieën zijn: systemische lupus erythematosus, scleroderma, reumatoïde artritis. Bij deze ziekten is immuunbescherming niet alleen gericht op vreemde deeltjes, maar ook naar de eigen cellen van het lichaam.
2. Blootstelling aan ioniserende straling. Deze factor leidt tot de remming van niet alleen witte, maar ook rode hematopoietische groei.
3. Receptie van cytotoxische geneesmiddelen. Deze medicijnen zijn aangegeven voor reumatologische en oncologische aandoeningen. Het nadeel van cytotoxische therapie is dat de drugs normale cellen vernietigen.
4. Langdurig gebruik van antibiotica (bijvoorbeeld met tuberculose), NSAID's en antiparasitaire geneesmiddelen.
5. Zware verloop van besmettelijke ziekten. Een sterke afname van het aantal neutrofielen kan waargenomen worden in virale hepatitis, mazelen, rubella, pokken, influenza, enz.

Het is opmerkelijk dat agranulocytose geen zelfstandige pathologie is. Dit syndroom kan niet zonder specifieke redenen ontwikkelen. Het is altijd geassocieerd met een soort van pathologisch effect.

Mechanisme van ontwikkeling van agranulocytose

Neutrofielen behoren tot de beschermende cellen van het bloed. Ze worden gevormd in het beenmerg en worden continu in grote hoeveelheden vrijgegeven. Deze cellen vertegenwoordigen ongeveer 70% van het totale aantal leukocyten. Bij onvoldoende ontwikkeling van deze bloedelementen ontstaat neutropenie. Agranulocytose wordt beschouwd als een verwaarloosde vorm van deze aandoening. Congenitale tekort aan neutrofielen, evenals het totale aantal leukocyten, vloeit voort uit de aanwezigheid van een pathologisch gen.

Als gevolg van blootstelling aan exogene factoren, neemt de productie van witte bloedcellen af of helemaal ophoudt. Een ander mechanisme voor de ontwikkeling van het syndroom is de productie van antilichamen tegen neutrofielen. Zo ontstaat agranulocytose. De bloedonderzoeken veranderen bijna onmiddellijk. Immers, de levensduur van neutrofielen is tamelijk kort. Het is van 2 tot 3 dagen.

Indeling van pathologische aandoeningen

Afhankelijk van het oorzaak en pathogenetisch mechanisme worden verschillende klasseringen van agranulocytose onderscheiden. Volgens deze is de aangeboren en verworven tekort aan neutrofielen geïsoleerd. In het eerste geval komt dit hematologische syndroom voor bij de volgende genetische pathologieën:

1. Granulomatous ziekte.
2. Gezinsneutropenie.
3. Syndroom Shvakhman-Daemond.
4. Kostmann's ziekte.
5. Syndroom Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Congenitale aleukia.

De verworven tekort aan witte bloedcellen is verdeeld in auto-immuun, myelotoxische en haptenische agranulocytose. Elk van deze vormen heeft zijn eigen ontwikkelingsmechanisme. In de loop van het pathologische proces worden acute aandoeningen en chronische agranulocytose geïsoleerd. Ook de classificatie is gebaseerd op de ernst van het syndroom.

Beschrijving van immuun agranulocytose

Immuun agranulocytose is geassocieerd met het pathologische effect van antilichamen op bloedcellen. Het kan worden veroorzaakt door zowel endo- als exogeen mechanisme. In het eerste geval komt de ziekte voor door auto-immuun agressie. Deze aandoening leidt tot systemische pathologieën van bindweefsel. Cellen van het immuunsysteem veranderen niet in de samenstelling, maar ze zijn "herprogrammeerd". Als gevolg daarvan beginnen ze het eigen weefsel van het lichaam te verzetten. Granulocyten rijpen snel en zelfvernietigend. In dit geval maken de exogene factoren er niet toe. Syndroom van immuun agranulocytose komt voor in pathologieën zoals systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis. In dit geval wordt het tekort aan neutrofielen gecombineerd met de tekort aan andere bloedcellen.

Een ander type ziekte die voorkomt tegen de achtergrond van immuunprocessen is de hapten agranulocytose. Met deze vorm van pathologisch proces vormen ook antilichamen tegen neutrofielen. Het verschil is dat ze niet onafhankelijk zijn ontwikkeld, maar na het nemen van wat medicijnen - haptens. Herhaalde inname van deze stoffen veroorzaakt een immuunreactie, uitgedrukt in de vernietiging van granulocyten. Sommige antibacteriële geneesmiddelen, hypoglycemische en anti-inflammatoire middelen, barbituraten kunnen fungeren als haptens.

Beschrijving van myelotoxische agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose ontstaat als gevolg van exogene effecten. Het wordt altijd gecombineerd met erythro- en trombocytopenie. In de meeste gevallen is de myelotoxische variant van de ziekte geassocieerd met de effecten van chemotherapie en ioniserende straling. Deze factoren leiden tot onderdrukking van hemopoiesis bij de initiële ontwikkelingsniveaus. Cytostatische geneesmiddelen die een dergelijke reactie veroorzaken, omvatten cyclofosfamide, fluorouracil, mercaptopurine, enz. Onderdrukking van voorlopercellen van hemopoiesis leidt tot een afname van het aantal granulocyten in het beenmerg. Dit komt door een verstoring van de rijping van bloedspruiten.

Naast exogene effecten ontstaat een tekort aan hematopoiesiscellen in sommige soorten bloedarmoede en leukemie. Deze oorzaken zijn vaak te wijten aan agranulocytose bij kinderen. Vaak zijn hematologische veranderingen erfelijk. Voorbeelden zijn hemolytische en aplastische anemie, Fanconi syndroom. Acute en chronische myeloblastische leukemieën ontwikkelen zowel in de kindertijd als bij volwassenen.

Agranulocytose: symptomen van de ziekte

De incidentie van granulocyten wordt gepaard gegaan met ernstige klinische manifestaties. Ze kunnen verschillend zijn, afhankelijk van de onderliggende ziekte die tot een neutrofieltekort leidde. Hoe manifesteert agranulocytose? Symptomen van pathologie:

1. Uitgesproken algemene zwakte.
2. Hoge koorts
3. Lymfadenopathie.
4. Hepatosplenomegalie.
5. Necrotische veranderingen in slijmvliezen.
6. Hemorragisch syndroom.

Hapten agranulocytose, in tegenstelling tot andere vormen, wordt gekenmerkt door een acute koers. Patiënten verslechteren snel, voelen koorts, er zien zweren in de mond. Schade aan de tandvlees, de tonsillen, de tong, het zachte verhemelte vordert, wat leidt tot weefselnekrose. Dit gaat gepaard met pijnsyndroom, onvermogen om te slikken, verhoogde speekselvergiftiging.

Met myelotoxische variant van agranulocytose ontwikkelt bloeding vaak. Ze zijn niet alleen geassocieerd met zweren van de slijmvliezen, maar ook met een tekort aan bloedplaatjes. Er zijn nasale, gingival-, baarmoeder-, maag- en darmbloeding. Op de huid verschijnen hematomen. Door ulceratieve necrotische processen in de darm worden diarree en buikpijn aangetroffen. Door bloed aspiratie ontstaat hemorragische longontsteking.

Veranderingen in de analyse van agranulocytose

Vaak voorkomt de ontwikkeling van agranulocytose bij patiënten met oncologische, systemische en ernstige infectieziekten. Om dit syndroom te vermoeden is mogelijk door tekenen zoals hoge koorts, zwakte en het ontstaan van zweren in de mondholte. Het is moeilijker om aangeboren agranulocytose te diagnosticeren. De analyse van het bloed moet worden uitgevoerd met de uitgedroogde bleekheid van de huid in het kind, hemorragische manifestaties. De studie toonde een afname in leukocyten (minder dan 1 * 10 ⁹ / l). Vaak wordt dit gecombineerd met bloedarmoede en trombocytopenie.

Om te ontdekken waarom dit hematologische syndroom is ontwikkeld, voer een immunogram en een beenmergpicking uit. Om complicaties te diagnosticeren die worden veroorzaakt door een tekort aan granulocyten, worden instrumentale studies uitgevoerd. Onder hen - borst X-ray, colonoscopie. Ook zijn specialistische overleg nodig - een otolaryngoloog, een oncoloog, een tandarts, een reumatoloog en een gastro-enteroloog.

Methoden voor de behandeling van pathologie

Patiënten met ziekenhuisopname zijn noodzakelijk als agranulocytose wordt gedetecteerd. Behandeling bestaat uit de behandeling van ulceratieve necrotische oppervlakken met antiseptische middelen, zalfpreparaten. Dat de patiënt niet onderworpen was aan secundaire infectie, wordt hij in een isolatieafdeling geplaatst. Bij schade aan de darmslijmvlies is voeding parenteraal.

Geneesmiddelen voor de behandeling van agranulocytose

Om de ontwikkeling van het besmettelijke proces te voorkomen (pneumonie, sepsis), voorschrijven antibiotica en antifungale medicijnen. Intraveneus geïnjecteerde bloedproducten, in het bijzonder leukocytmassa. Bij immuun agranulocytose worden hormonale geneesmiddelen getoond. Deze omvatten preparaten "Hydrocortisone", "Prednisolone". Als het syndroom wordt veroorzaakt door onderdrukking van hemopoiesis, worden stimulanten toegediend. Onder hen is de oplossing "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". De behandeling wordt uitgevoerd in de afdeling hematologie.

Preventie van agranulocytose bij kinderen en volwassenen

Preventie van aangeboren agranulocytose omvat de vroege detectie van de ziekte. Daartoe krijgen kinderen jaarlijks een klinische bloedtest. Preventiemaatregelen omvatten het controleren van patiënten die cytotoxische medicijnen, anti-tuberculose hypoglycemische middelen nemen. Als een patiënt eerder een hematologische reactie heeft gehad op de toediening van bepaalde geneesmiddelen, dan kunnen deze geneesmiddelen niet opnieuw worden aangewezen.

Prognose voor het leven in agranulocytose

De prognose hangt af van de oorzaak van het syndroom. De meest gevaarlijke vorm is de hapten agranulocytose, aangezien het snel groeiende weefselnekrose ontwikkelt. Autoimmune en myelotoxische laesies kunnen worden behandeld met vervangende therapie. Een ongunstige prognose wordt opgemerkt bij de ontwikkeling van complicaties van de onderliggende pathologie. Onder hen - massale bloeding, perforatie van de darmmuur, hemorragische longontsteking, sepsis.