Felty het syndroom: Symptomen, diagnose

Onder syndroom van Felty verwijst naar een complicatie van reumatoïde artritis, die voorkomt bij slechts 1% van alle patiënten met de ziekte. Koorts, spieratrofie, pigmentatie en vatbaarheid voor infectieziekten de natuur - al deze factoren gewoonlijk begeleiden Felty syndroom. Pathologie De diagnose is gebaseerd op een geschiedenis van reumatoïde artritis, de cruciale behoort laboratorium parameters. De behandeling bestaat inname van corticosteroïden, splenectomie. Voor een lange tijd een pathologie gekenmerkt door onzekere karakter en het klinische beeld. In 1929 AP Felty beschreef de kwaal. Sinds de ziekte werd onderscheiden als een onafhankelijke nosologie.

Felty syndroom: wat is het?

De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van drie gelijktijdige aandoeningen: reumatoïde artritis, vergrote milt en leukopenie (laag aantal witte bloedcellen). Dit syndroom wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 40 jaar, meestal in de schone geslacht.

Deskundigen wijzen erop dat de basis van de ziekte is een auto-immuun proces. Het gaat bij de directe betrokkenheid van lymfoïde weefsels en de daaropvolgende vorming van immuuncomplexen en specifieke antilichamen. Pathologie manifesteert als neutropenie met een verplichte vermindering van weerstand tegen de meeste infecties, en wanneer ze zich voordoen - tot ernstig. Dus vandaag is een splenectomie (verwijdering van de milt) wordt erkend enige effectieve methode van de behandeling.

Felty's syndroom wordt gekenmerkt door een grote diversiteit, vaak atypisch. Kwaal kan enkele jaren voorafgaan (5 tot 10) ziekten zogenaamde reumatoïde polyartritis met gelijktijdige betrokkenheid bij ziekteproces interfalangeale gewrichten, met variërende graden van ernst.

Anderzijds, de meeste patiënten met deze diagnose worden bepaald door typische verschijnselen van bindweefsel. Dit kan een koorts, de vorming van onderhuidse knobbeltjes, myocarditis, gewichtsverlies, poliserozita zijn.

De belangrijkste redenen

De etiologie van de ziekte is onbekend. Niet alle patiënten met een diagnose van "reumatoïde artritis" is de ontwikkeling van deze pathologie. In het beenmerg van gezonde mensen wordt continu geproduceerd door witte bloedcellen. Patiënten met dit syndroom, ondanks een relatief lage circulatie leukocyten worden ook gevormd. Zij kan zich ophopen in grote hoeveelheden in de milt.

Welke tekenen vergezeld syndroom Felty bij volwassenen?

• Articulaire syndroom (artrose van de kleine gewrichten).
• Het verhogen van de grootte van de lever.
• Gegeneraliseerde lymfadenopathie (gediagnosticeerd in 50% van de gevallen).
• De stijgende milt (zoals bepaald door palpatie).
• Polyneuropathie.
• Pigmentatie op de huid, zweren in de schenen.
• Diffuse longfibrose.
• Reumanoduli.

Alle bovenstaande functies maken het mogelijk om Felty syndroom te diagnosticeren. De symptomen van alle patiënten worden verschillend weergegeven. Zo wordt soms vergroting van de milt alleen waargenomen in de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte.

diagnose

De basis voor de definitieve bevestiging van de klinische diagnose van de gelijktijdige combinatie van splenomegalie en reumatoïde artritis. Bloedonderzoek wordt gekenmerkt door anemie, leukopenie, neutropenie. De immunoassay detecteert typisch RF hoge titers, de CEC, de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen. Volgens de resultaten myelogram myeloïde beenmerg hyperplasie wordt gediagnosticeerd met een verschuiving in de richting van onvolwassen cellulaire elementen. Instrumentele methoden van onderzoek (MRI, CT, echografie van de gewrichten) zijn het meest waarschijnlijk weinig informatie te verstrekken. Felty syndroom is uiterst belangrijk om onderscheid te maken met cirrose en sarcoïdose.

Uitgangspunten van de behandeling

Therapy, in dit geval gaat om een integrale aanpak. Reumatoïde artritis wordt behandeld als standaard. Therapy terugkerende infecties en artritis met inbegrip van geneesmiddelen die reuma ( "Azathioprine", "MTX") te helpen.

Patiënten met ernstige infecties wordt aanbevolen om wekelijks injecties met factor, die granulocyt kolonie stimuleert te maken. Het verhoogt het aantal witte bloedcellen.

Basic geneesmiddelen kunnen de symptomen van artritis, Felty syndroom direct begeleiden verminderen. omvatten Deze omvatten: "Methotrexaat", "Penicillamine".

Glucocorticoïden zijn alleen effectief in hoge doseringen. Anders wordt het vergroten van de kans op terugval. Aan de andere kant, kan langdurig gebruik van glucocorticoïden leiden tot de ontwikkeling van bijkomende infecties.

De criteria voor de effectiviteit van de therapie:

• Verhoging van het aantal granulocyten tot 2000 / mm.
• Vermindering van de incidentie van infectieuze complicaties van de natuur.
• Vermindering van koortsaanvallen.
• Vermindering van zweren op de huid manifestaties.

Wanneer een operatie wordt aanbevolen?

Hoe kun je anders Felty syndroom te overwinnen? De behandeling door chirurgie wordt aanbevolen als medicamenteuze behandeling niet effectief was of als gevolg van welke reden dan ook, het is gecontra-indiceerd. In dit geval is het gewoonlijk een kwestie van splenectomie. Het is belangrijk te onthouden dat in 25% van de gevallen van neutropenie recidiveert na deze procedure.

Onder splenectomie betekenen operatie, waarin de arts is geheel of gedeeltelijk verwijdert de milt. Vandaag de dag zijn er twee mogelijkheden van een dergelijke procedure: laparoscopische open splenectomy.

Laparoscopie wordt uitgevoerd met behulp van algemene anesthesie. In dit geval is de operatie omvat aanbrengen van een dunne instrument met een camera aan het uiteinde, welke een laparoscoop genoemd. De chirurg maakt een aantal kleine sneetjes in de buik waardoor introduceert tools voor het daarop volgende manipulaties. Het herstel periode, in de regel niet veel tijd in beslag nemen.

Open splenectomie gaat om een grote incisie onder de ribben, waardoor de chirurg verwijdert de milt. Na verwijdering van het lichaam het lichaam in staat om te filteren bacteriën en virussen uit het bloed aanzienlijk is verlaagd.

mogelijke complicaties

Complicaties zijn uiterst zeldzame ziekte en kunnen zich manifesteren in de vorm van een gescheurde milt, de ontwikkeling van de zogenaamde portale hypertensie, maagdarmbloeding sterk voorkomende secundaire infecties.

conclusie

syndroom Felty - een relatief zeldzame ziekte, maar eerder een complicatie van een hele groep van pathologieën die vandaag de dag zelden gediagnosticeerd. Dit betekent niet dat we zijn behandeling kunnen verwaarlozen en gekwalificeerde hulp naar de juiste arts niet te zoeken. Primaire symptomen moet iedereen alert en uitgegroeid tot een reden voor het zoeken naar advies van een specialist. Anders wordt de kans vergroot dat een verslechtering van de algemene toestand en de ontwikkeling van voldoende schadelijk voor de gezondheid complicaties, die breuk van de milt zelf op te nemen. De enige effectieve behandeling optie wordt nu erkend als een splenectomie.

We hopen dat alle verstrekte informatie in dit artikel over het onderwerp echt nuttig zou zijn voor jou. Blijf gezond!