T-cel lymfomen: types, symptomen, diagnose, behandeling en prognose

T-cel lymfomen meestal gediagnosticeerd bij patiënten op hoge leeftijd, maar tieners en kinderen zijn ook gevoelig voor de ziekte. En mannen last van het vaker dan vrouwen.

Wat is een T-cel lymfomen

Lymfoom - een kwaadaardige laesie lymfeweefsel en andere organen. In het geval van T-cel lymfoom, de ziekte van invloed op de huid en de lymfeklieren (dwz is epidermotropny karakter). De basiselementen die betrokken zijn bij het voorkomen van neoplasma zijn T-lymfocyten (cellen die normaal adequate immuunrespons). T-cellymfoom (foto hieronder getoond) kan worden gevormd als gevolg van de accumulatie van pathologische weefsels cellulaire elementen.

Oorzaken en bijdragende factoren

• erfelijkheid
• Immunodeficiencies.
• Langdurige blootstelling aan ongunstige factoren: UV-straling, agressieve chemische middelen.
• Age aspect (oudere patiënten).
• De aanwezigheid van virussen in het organisme (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-lymfocyt virus), darmziekten.
• De aanwezigheid van mutaties in het immuunsysteem, orgaan- en weefseltransplantatie, immunosuppressieve therapie afspraak.

Al deze factoren kunnen verergeren door (respectievelijk provoceren de ontwikkeling van de ziekte), stress, ondervoeding, nerveuze overbelasting, niet-naleving van het regime van rust en werk.

classificatie

• T-cel lymfoom huid. Soortgelijke lymfomen meestal ontstaan als gevolg van verschillende mutaties van T-lymfocyten, wat leidt tot een ongecontroleerde vermenigvuldiging van deze laatste en derhalve zijn ze in een laag van de epidermis. Gekenmerkt door de actieve vorm van polymorf huiduitslag optreden lymfomen (plaque, tumoren, vlekken, blaren). En de eerste patiënten klagen optreden van schilferige of jeukende vlekken, uiteindelijk transformeren in plakken en vervolgens in de tumor foci.
• Perifere T-cel lymfoom. Dit concept omvat alle lymfomen die T-cellen of NK-cel oorsprong (met uitzondering van neoplasma van onrijpe T-cellen en T-lymfatische leukemie). Heel vaak zijn deze lymfomen optreden met bloed letsels, huid, het beenmerg en de inwendige organen, en in de lymfeklieren, diffuse infiltratieve veranderingen waargenomen.
• Angioimmunoblastisch T-cel lymfoom. Manifesteerde als afdichting lymfoïde weefsel (bij histologisch onderzoek van lymfeklieren) immunoblast en plasmacellen, met daaropvolgende volledige omzetting van de structuur en de vorming van abnormale bloedvaten.
• T-cel lymfatische lymfoom. Novobrazovanie, die is gebaseerd op afwijkingen van T-cellen. T-cellen niet rijpen, hun kern wordt onregelmatig van vorm, ze snel en ongecontroleerd vallen. Ondervonden dit soort lymfoom is zeldzaam. Als je ervaart een vergelijkbaar patroon differentiële diagnose met acute leukemie.
• Non-Hodgkin T-cel lymfoom. Het is een grote groep van tumoren die zijn samengesteld uit rijpe T-lymfocyten en heeft geen betrekking op de ziekte van Hodgkin (d.w.z. ziekte van Hodgkin). Die tot deze groep worden bepaald door histologisch onderzoek (met chlamydia in Voorbereiding gedetecteerd specifieke cellulaire elementen Berezovsky-Sternberg bij non-Hodgkin lymfomen zijn geen).

ontwikkelingsstadium

1. De nederlaag van een lymfklier.
2. De verspreiding van de tumor twee lymfeknopen die zich bevinden aan één zijde van het membraan.
3. Meerdere lymfe structuren aan beide zijden van het middenrif.
4. Lymfeklieren en inwendige organen, aanwezigheid van metastasen in de nieren, beenmerg, lever of organen van het maagdarmkanaal.

Algemene symptomen

De aanwezigheid of afwezigheid van bepaalde klinische manifestaties is afhankelijk van het type tumor en de locatie. Echter, er zijn symptomen die inherent in bijna alle T-cellymfoom zijn:

• Zweten 's nachts.
• Snel gewichtsverlies is ongegrond.
• Mycose fungoides.
• Low-grade prestaties van de lichaamstemperatuur.
• Frequent vermoeidheid en lusteloosheid.

mycosis fungoides

Mycose fungoides - een van de meest voorkomende uitingen die kenmerkend T-cel lymfoom. Het wordt gevonden in zeventig procent van de patiënten met deze ziekte, en heeft drie vormen: klassiek, onthoofd en erythrodermica.

Classical mycosis fungoides doorloopt drie stadia van ontwikkeling:

• Erythemateuze - van klinische symptomen die lijken op psoriasis, eczeem en ga zo maar door. Patiënten melden de aanwezigheid van vlekken ovale of ronde vorm, met scherpe randen, van verschillende grootte, met roze-paarse kleur en schilferig oppervlak. Dergelijke elementen bevinden zich vaak op het gezicht en de romp, geleidelijk toenemende hoeveelheid en passeren andere gedeelten. Dergelijke laesies niet reageren op de behandeling en kan niet aansprakelijk worden gesteld voor een lange tijd, of plotseling verdwijnen. Bovendien kunnen vlekken worden gecombineerd met jeuk, die niet wordt tegengehouden door conventionele middelen.
• Fragmentarisch infiltratieve - optreedt na een paar jaar na het begin. In plaats van de bovengenoemde vlekken plaques met een dichte, afgeronde of nepravilnymi maar duidelijke grenzen, paars met schil op het oppervlak. Op de plaats van de ontbrekende plaques zijn gebieden van bruin of huidatrofie. Jeuk toeneemt, wordt het ondraaglijk. Er is een snel gewichtsverlies en koorts, kunnen lymfadenopathie aanwezig zijn.
• Tumor - ter plaatse of plaques op de huid er niet is veranderd het uiterlijk van dichte rode en gele pijnloos tumor vorm sferische of licht afgeplatte vorm, die lijkt op een paddestoel hoed. De diameter van dergelijke formaties varieert 1-20 millimeter en het aantal kan verschillend zijn. Wanneer de tumor wordt vernietigd, pijnlijke zweren gevormd in zijn plaats, waarvan de diepte kan de fascia of bot bereiken. Meestal van invloed op de milt, lymfeklieren, de longen en de lever. Narostaet intoxicatie en zwakte. Patiënten sterven aan hartfalen, amyloïdose, longontsteking.

Eritrodermicheskoy vorm wordt gekenmerkt door de opkomst van narostaet pijnlijke jeuk, roodheid en zwelling, de verschijning van samenvloeiende erythemateuze-squameuze vlekken, hyperkeratose van de voetzolen en de handpalmen, evenals haaruitval. Vergroot alle lymfeklieren in de oksel, lies, femorale en cubitaal gebieden. Worden aangetroffen plotnoelastichnye pijnloze palpatie lymfe pakketten niet gesoldeerd aan de omringende weefsels (huid). Lihodradka waargenomen (tot 39 graden), gewichtsverlies, nachtelijk zweten en vermoeidheid. Dodelijke afloop is het mogelijk bij de toetreding tot het verergeren van intoxicatie en hartfalen.

In aanwezigheid van onthoofde formulier gezonde huid er meerdere plaques, uiteindelijk het verwerven van kwaadaardige harater. Death optreedt bij patiënten binnen een jaar.

Klinische manifestaties van cutane lymfomen

T-cel lymfoom van de huid komt vaak tegen de achtergrond van de lang bestaande en een ondeskundige behandeling van dermatologische ziekten. Veroorzaak het ontstaan ervan kunnen virussen, straling, zonnebrand en ga zo maar door herpes. Soortgelijke lymfomen voorkomen in twee fasen: primaire (proces is gelokaliseerd in de dermis), secundaire (bij huidproblemen zijn het gevolg van lymfocyt infiltratie van de inwendige organen).

De belangrijkste symptomen zijn:

• Polymorfe huiduitslag.
• Rising jeuk.
• De aanwezigheid van kleine, vlakke elementen nodulaire vorm.
• Verschijning geelachtig plaques vervolgens transformeren in zakken van hyperpigmentatie en atrofie (bij plaque vorm).
• Het klinische beeld lijkt op psoriasis (bij melkouzelkovoy type).
• Droogheid, zwelling, roodheid en afschilfering van de huid (met erythrodermische type ziekte).

Symptomatologie van perifere lymfomen

ziekte Clinic afhankelijk van het stadium en het type van pathologisch proces.

Gekenmerkt door een toename van lymfoïde weefsel in de nek, lies en axillaire regio.

Patiënten klagen over overmatig zweten, ernstig gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, algemene zwakte, koorts, en in aanwezigheid van een vergrote milt en lever (die heel gebruikelijk) - bij kortademigheid, terugkerende hoesten en zwaar gevoel in de maag.

diagnostiek

• Inspectie, de verzameling van klachten en anamnese oncoloog.
• Algemeen bloed en urine-analyse.
• Bloed biochemie, evenals test voor antilichamen tegen het hepatitis virussen.
• Een biopsie van de beschadigde lymfeklieren (waarmee je de diagnose van T-cel lymfoom controleren).
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining lichaam.
• Immunofenotipirovannoe studie.
• Moleculaire genetische analyse.
• Cytogenetische analyse.

therapie

Behandeling van T-cel lymfoom, hangt af van de vorm en het stadium van het proces.

Bijvoorbeeld voor het erythemateuze stadium mycosis fungoides speciale behandeling tegen kanker is niet benoemd, en de buitenste corticosteroïden en interferon wordt gebruikt.

De anti-tumor behandeling is chemotherapie en radiotherapie uit te voeren.

Volgens een vorm van de ziekte (indolente, agressieve en agressieve) wordt bepaald door de lengte en samenstelling van de behandeling en revalidatie.

Indolent lymfoom wordt niet behandeld, maar alleen regelmatig waargenomen als het proces vordert, de tactiek te veranderen.

Bij de behandeling van agressieve vormen van gecombineerd gebruik van chemotherapeutische geneesmiddelen en Rituximab (monoklonaal antilichaam).

Als het gaat om zeer agressieve lymfomen, medicijnen voorschrijven die worden gebruikt bij de behandeling van acute leukemie.

Vaak chemotherapie in combinatie met stamceltransplantatie.

Echter, de meest effectieve behandeling van lymfoom is een dertig bestralingstherapie voeren (zoals beschreven in Elekta Synergy), en na het chemotherapeutische middelen.

Complicaties ontvangen van chemotherapeutische middelen kunnen zijn: long-, borst-, en ga zo maar door. Radiotherapie kan worden bemoeilijkt door de ontwikkeling van coronaire atherosclerose.

Na een succesvolle behandeling is een verplicht revalidatie.

T-cel lymfoom: prognose

• Bij tijdige opsporing van de ziekte (eerste fase) en de toewijzing van adequate behandeling van vijf jaar overlevingskans is vijfentachtig procent, en voor pediatrische patiënten - tot negentig procent.
• Met betrekking tot angioimmunoblastisch lymfoom voorspellen teleurstellend. De gemiddelde levensverwachting bij patiënten met een dergelijke diagnose is slechts twee en een half - drie jaar. Het overlevingspercentage van slechts een derde van de patiënten over een periode van vijf jaar.
• In de aanwezigheid van T-lymfoblastische vorm prognose is afhankelijk van de aanwezigheid / afwezigheid van de laesie van het beenmerg. Als het beenmerg niet wordt beïnvloed, de uitkomst is meestal gunstig. Anders kan de verbetering in slechts twintig procent van de patiënten te verwachten.
• Prognose en overleving paddestoel avium hangt af van de vorm en het stadium van het proces. Dus, als het voortbestaan bar vorm - tot tien jaar, en een ongunstige prognose in het geval van toetreding van longontsteking, en ga zo maar door; eritrodermicheskoy vorm sorovozhdaetsya toetreding tot diverse complicaties resulterend in de dood plaatsvindt binnen 2-5 jaar; terwijl de headless vorm van een slechte prognose, overlijden binnen een jaar.