Vlinder syndroom: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), of zoals het wordt genoemd, butterfly syndroom - dit is een zeldzame erfelijke aandoening. Deze kinderen worden opgeroepen kinderen met vlinders. Als deze naam je met een aantal interessante verenigingen, de ziekte zelf is niet esthetisch. In feite, patiënten met epidermolysis bullosa brengen hun hele leven in een pijnlijke straf. De reden - hun huid, kwetsbaar is als vlindervleugels.

Helaas, de ziekte is "butterfly syndroom" kan niet worden gedesinfecteerd. Omdat het diep is ingebed in het genetisch niveau. Zulke kinderen hebben speciale zorg nodig: volledig zachte milieu, kleding en schoenen. In Rusland, zijn deze ongeneeslijke ziekte zelfs niet opgenomen in de lijst van de meest zeldzame ziekten. Echter, er is een speciaal fonds om kinderen te helpen Butterfly "Bella."

Elk jaar is er veel geld wordt gedoneerd aan het fonds, om een of andere manier kinderen die een ziekte "butterfly-syndroom" te helpen. Foto's van de patiënten kan worden gezien in dit artikel, en in de wetenschappelijke medische literatuur. Echter, informatie over epidermolysis bullosa is niet juiste verdeling in Rusland en GOS-landen ontvangen.

Ziekte "butterfly-syndroom" is niet bekend bij het grote publiek. Weinigen kunnen zelfs spreken zijn gecompliceerde naam - epidermolysis bullosa. Echter, deze kinderen hebben heel Rusland en GOS-landen. Elk van de patiënten met hetzelfde probleem: lokale artsen weten niet hoe ze het doen, is de diagnose "ongeveer", en niet altijd trouw aan de types van de ziekte. En soms zijn moeder zelfs verbergt deze kinderen, die leidt tot hun dood te wijten aan slechte verzorging.

vlinder syndroom wordt gekenmerkt door het uiterlijk van de menselijke huid uitslag bubble. Afhankelijk van de bellen zijn de volgende soorten Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Eenvoudig. Het wordt gevormd op het bovenste deel van de huid. De huid wordt dikker op de handpalmen en voetzolen. Bubbles kan worden gevormd, zelfs in de mond.
2. Border. Het verschijnt op de huid-epidermale verbinding. In ernstige ziekte bubbels kunnen worden weergegeven op de muren van de slokdarm, darmen en urogenitale.
3. Dystrofische. Bubbles verschijnen op de knieën, handen, ellebogen, slijmvliezen, kan de slokdarm beïnvloeden, problemen van de groei en voeding veroorzaken. Dit type wordt ook gekenmerkt door een combinatie van vingers en tenen.

Syndroom vlinder - het resultaat van een onjuiste vorming van het eiwit in de huid, of de afwezigheid ervan. Ook oorzaak van de ziekte kan een spontaan zijn genmutatie.

Bij de geboorte, de huid van een ziek kind uitglijden als de huid van een slang. Natuurlijk, dit veroorzaakt een schrikreactie bij de moeder. Veel gewoon weigeren om zieke kinderen is nog steeds in de kraamafdeling. Maar de kans op overleving van het kind met de ziekte epidermolysis bullosa in het huis van de kinderen is nagenoeg nul. Het merendeel van de kinderen stierf op de verkeerde zorg. Immers, moeten deze kinderen om zeer zorgvuldig om te gaan.

De moeilijkste periode bij patiënten - dit is de leeftijd tot 3 jaar. Geleidelijk aan, met de juiste zorg, huid grover. Een kleine kinderen wanneer het proberen om alle gevild knieën en handen kruipen. Huid blaren en pelt af, waardoor ernstige pijn. Deze kinderen kunnen niet eens de hand te schudden als een gewoon persoon. Met het opgroeien, ze geleidelijk leren om zichzelf te beschermen. Op de leeftijd van 3 jaar van het leven gemakkelijker.

Echter, patiënten met een ernstige vorm van Epidermolysis Bullosa dagelijks last hebben van ernstige pijn en jeuk, die zelfs niet antihistaminica zal helpen. Bovendien, om de drie dagen, zij moeten de nodige en pijnlijke dressings verduren. Deze kinderen, net als alle andere terminaal ziek, zijn bijzonder. Ze hebben ongelooflijke ogen, waarschijnlijk uit deze ondraaglijke pijn, kunnen we niet begrijpen.