Ebstein's Anomaly: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Een van de zeldzame hartafwijkingen is Ziekte van Ebstein. Het is een aangeboren aandoening waarbij de tricuspidalisklep hartklep in de rechter ventrikel wordt bewogen, al moet worden op de grens tussen de atria en de ventrikels. Het is beduidend lager bloedstroom.

anatomische eigenschappen

Ziekte van Ebstein leidt tot het feit dat de holle ruimte van de rechter ventrikel kleiner, en het rechter atrium - meer dan de norm. Scharnierklep verschillen ook. Ze kunnen niet goed worden ontwikkeld of verplaatst. Het verstoorde de ontwikkeling en alle chordal en spierstelsel, die de tricuspid apparaat aandrijft.

Vanwege de kleine afmeting van de rechterventrikel daaruit straalt minder hoeveelheid bloed. En de toegenomen omvang van de rechter atrium te wijten aan het feit dat het wordt een deel van de veneuze bloed.

Bij veel patiënten met een anomalie Ebstein en gediagnosticeerd met atriumseptumdefect en patent foramen ovale. Dit onderpand defect is voor velen levensreddend. Door septum defect van de drukke rechter atrium shunt optreedt. True, het veneuze bloed in het linker atrium wordt gemengd met arterieel. Dit veroorzaakt zuurstofgebrek van weefsels en organen.

De oorzaken van de ziekte

Minder dan 1% van de mensen met een aangeboren hartaandoening de diagnose Ziekte van Ebstein. Redenen voor de ontwikkeling ervan kon niet nauwkeurig worden bepaald. Volgens veronderstellingen, lijkt het gevolg van genetische afwijkingen. Ook, in één versie, voor een dergelijke ontwikkeling van de hartspier kan resulteren in ontvangst tijdens de zwangerschap preparaten die lithium zout.

Vergezeld van een congenitale ziekte in 50% van de gevallen van atriale septum defect. In andere gevallen is er schending van het ritme. Om te begrijpen waarom er bepaalde combinatie van hartafwijkingen, hebben de artsen nog niet gelukt.

Mogelijke varianten van de ziekte

Ziekte van Ebstein is een kritische aangeboren hartafwijkingen. Het komt voor in zowel de lokale jongens als meisjes. Ziekteverloop en prognose is afhankelijk van de mate van vervorming van de tricuspidalisklep. Ook belangrijk pathofysiologische veranderingen die in het rechter atrium en ventrikel plaatsvond.

In sommige gevallen, de materiaal- strijd met de foetale bloedsomloop. Er is hartfalen, hydrops ontwikkelt, en in 27% van de gevallen doen zich voor in de baarmoeder dood van een kind. Met diepe pathologie na de geboorte van baby's sterven binnen de eerste maand van het leven. Volgens de statistieken, dit is ongeveer 25% van alle kinderen met anomalie Ebstein werd gedetecteerd. De diagnose van de zwangerschap kan worden geïnstalleerd, zelfs op de 20e week.

Ongeveer 68% van de kinderen met deze aandoening sterven voor zes maanden, en tot 5 jaar - 64% van de kinderen. Deze groep omvat baby's die de functie van de tricuspidalisklep en de rechter ventrikel is bevredigend. Ze sterven in de meeste gevallen te wijten aan progressieve hartfalen en hartritmestoornissen.

De classificatie van soorten ziekten

Experts identificeren verschillende stadia van de ziekte, die bekend staat als anomalie Ebstein's. De symptomen zal afhangen van hoe groot hartfalen. De meest zeldzame is de asymptomatische fase. Dergelijke patiënten kunnen niet eens vermoeden van pathologie en een normaal leven leiden. Ze dragen goede oefening.

In de tweede fase uitgesproken klinische manifestatie. Deze anomalie verschijnt in de kindertijd en neemt hard genoeg. Afzonderlijk teruggewonnen volgende stappen:

- IIa - wordt gekenmerkt door de afwezigheid van hartritmestoornissen;

- II van b - aanvallen zijn frequent.

De derde fase wordt de periode van aanhoudende decompensatie. Het wordt gediagnosticeerd wanneer het lichaam niet in staat om te compenseren voor de activiteit van het hart door een servo-mechanisme.

Het klinische beeld van de ziekte

Bij de geboorte, kinderen met een anomalie Ebstein's gekenmerkt door cyanose. Cyanose na 2-3 maanden van het leven wordt verminderd vanwege het feit dat de pulmonaire vasculaire weerstand wordt verminderd. Maar bij kinderen met lichte gebreken in cardiale septum verhoogt het risico op overlijden door complicaties van cyanose en progressief hartfalen.

Bij kinderen met anomalie Ebstein is vaak waargenomen deze tekenen:

- kortademigheid, zelfs bij rustperiode;

- oedeem, te zien aan de onderste ledematen;

- vermoeidheid, vooral merkbaar tijdens lichamelijke inspanning;

- hartritmestoornis;

- cyanose van de huid en lippen.

Cyanose verschijnt bij kinderen voordat de symptomen van hartfalen. Oudere kinderen kunnen klagen over terugkerende aanvallen van tachycardie.

diagnose van de ziekte

In sommige gevallen wordt de ziekte vastgesteld tijdens de zwangerschap of kort na de geboorte in het ziekenhuis. Er zijn verschillende kenmerken, die uw arts kan vermoeden dat anomalie een kind Ebstein's. Diagnose omvat auscultatie, borst radiografie, echocardiografie, EKG. Al deze methoden in combinatie mogelijk te maken nauwkeurige diagnose.

Auscultatie arts kan een onderscheidende ritme horen, kan het een drie- of viervoudige zijn. Hij overstemt de rustige hoge systolische geruis van tricuspidalisinsufficiëntie. Bovendien uitgesproken is de splitsing van de tweede toon, verandert het niet tijdens ademen. Op de top van de linkerrand van het borstbeen te horen mezodiastolichesky rustig piepende geluid.

Op radiografie gevisualiseerd verbeterde cardiale schaduw, dit is te wijten aan een aanzienlijke toename van het rechter atrium. Pulmonale vasculaire patroon kenmerkend bleek. Hart neemt vaak de vorm van een bol.

Veranderingen waargenomen in de ECG. Op het ECG tekenen toont hypertrofie van de rechter atrium, wordt de PQ interval verlengd en er volledige of gedeeltelijke blokkering van rechterbundeltakblok vertakkingsblok bundel.

Aan echocardiografie kan de brede opening van de tricuspidalisklep zien. Septum klep wordt voorgespannen naar boven.

De tactiek van aangeboren afwijkingen

Na de diagnose en het bepalen van de mate van vernietiging wordt gekozen behandeling. Natuurlijk, deze patiënten nodig chirurgische ingreep. De enige uitzondering is dat een kleine groep patiënten met anomalie Ebstein is asymptomatisch.

De behandeling is afhankelijk van andere gerelateerde onderwerpen uitgevoerd. Als een patiënt normaal overleefd kinderschoenen staat, kan de werking worden uitgesteld tot het moment totdat er duidelijke symptomen van hartfalen.

Alle kinderen met dit probleem moeten pediatrische cardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen te kijken. En zijn status moet worden gecontroleerd hartchirurgen.

Als de patiënten uitgedrukt vermindering van de doorbloeding van de longen en er zijn tekenen van hartfalen, het infuus benoemd ionotrope drugs prostogladinov groepen E. Ook getoond die de correctie van metabole acidose. Een dergelijke behandeling kan hartminuutvolume verhogen en de linker ventriculaire druk van de verlengde rechterkant.

In gevallen waar sprake is van een tachycardie, is het noodzakelijk een speciale behandeling antiarrhythmica uit te voeren.

Indicaties voor chirurgie

In de neonatale periode probeer het niet te doen. Maar het is noodzakelijk wanneer de rechterkamer dysplasie wordt uitgesproken en gaat gepaard met verstoringen van antegrade bloedstroom in de longen kanaal. Tegelijkertijd is er een sterke expansie van het rechter hart en de gelijktijdige samendrukking van het linker ventrikel.

Voor relatieve contra-indicaties zijn: leeftijd van 4-5 jaar. Maar, indien nodig, de werking en pasgeborenen. Het is ook niet geopereerd en degenen die organische onomkeerbare veranderingen in de interne organen zijn begonnen.

Patiënten die Ziekte van Ebstein werd ontdekt, kan geen handelingen leven tot een gemiddelde van 20 jaar. Hun dood is meestal plotseling. Het komt als gevolg van ventriculaire fibrillatie van het hart.

de operatie

Alleen door middel van chirurgie kan volledig corrigeren van de situatie. In dit geval, artsen raden indien mogelijk om het te doen op een oudere leeftijd als gevolg van te kleine grootte van het hart in de kinderschoenen.

De operatie wordt uitgevoerd openhartoperatie, om de mogelijkheden van het organiseren van het proces van cardiopulmonale bypass. Overmaat gehecht gedeelte van het rechter atrium en tricuspidalisklep naden stijgt tot een positie die dicht bij de normale. Wanneer dit niet mogelijk is, wordt het verwijderd en vervangen door een prothese. Dit stelt u in staat om te vergeten over het feit dat de patiënt had Ziekte van Ebstein. Bij volwassen patiënten kan protheses uit te voeren, maar kinderen jonger dan 15 jaar te maken kunststof klep.

Sterfte tijdens operaties niet meer dan 2-5%. De kans op overlijden is afhankelijk van de ervaring van een hartchirurg en van vice zwaartekracht. Bijna 90% van de patiënten in de loop van het jaar kan terugkeren naar het normale leven.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan dergelijke patiënten anesthesisten. Immers, het vereist een speciale aanpak van de patiënten die Ziekte van Ebstein. Kenmerken van de anesthesie moet bekend zijn bij de dokter. Hierbij moet worden bedacht dat de druk bij deze patiënten mogelijk instabiel. Daarom is de anesthesist bewaakt zijn patiënten en na de operatie.

soorten prothesen

In de meeste gevallen, om te beslissen hoe zij de operatie zal worden uitgevoerd, is het alleen mogelijk wanneer de patiënt al op de operatietafel. Of het mogelijk is om de klep plastie te houden gaat de voorkeur uit naar deze optie. Maar er zijn situaties waarin de prothese nodig is bij patiënten met Ziekte van Ebstein. Zogenaamde kunstklep, die lijkt op een ring gemonteerd door een synthetisch kussen. Binnen is het een mechanisme dat kan openen en sluiten van een zogenaamde gateway. Het kan mechanisch of biologisch zijn. De eerste uitvoeringsvorm is vervaardigd uit een titaniumlegering, en de tweede kan zijn vervaardigd van een klep van een varken of hartweefsel overhemden mens.

Tijdens de installatie van een mechanische klep patiënt moet voortdurend drinken medicijnen, bloedverdunners, maar de naleving te bedienen kan langer duren. Biologische inrichting minder duurzaam.