Ectodermale en fibreuze dysplasie. nier dysplasie

Onder dysplasie (vertaald uit het Grieks als dys - ontkenning; wplasis - onderwijs) verwijst naar het tegendeel en verstoring van de ontwikkeling van een orgaan. Dit is - een verzamelnaam die schendingen.

Fibreuze dysplasie verwijst naar ziekten van het skelet, en wordt gekenmerkt doordat het botweefsel wordt vervangen door bindweefsel. Dit proces vervormt de botten. De belangrijkste oorzaak van deze ziekte is de verschijning van de tumor proces, dat begint bij het kind, en dan begint om vooruitgang te boeken. Vezelig dysplasie is meestal bij vrouwen.

ziekte verschillende classificaties. De meest voorkomende apparaat is, afhankelijk van het niveau van proliferatie van een pathologisch proces:

• monoossalnaya fibreuze dysplasie slechts op een bot;
• poliossalnaya - veranderingen waargenomen in meerdere botten (spreads meestal aan een zijde van het lichaam, en vaak voorkomt bij kinderen).

De eerste vorm van de ziekte treft het schedelbot het blad, pijpbeenderen (lang) kant. De tweede - op hetzelfde moment meer dan vijftig procent van alle botten van het skelet.

De belangrijkste complicaties zijn frequente fracturen, die snel samenvloeien, maar verbeterde stam in de botten, evenals sarcoom.

Fibreuze dysplasie één behandeling niet, kan alleen orthopedische procedures (transplantatie bot curettage, osteotomie) en de aanwijzing van geneesmiddelen die de pijn verlicht.

Ectodermale dysplasie omvat een groot aantal ziekten en syndromen (100), waarvan de essentie is de aanwezigheid van abnormale ontwikkeling van ectoderm afgeleide. Het eerste teken - de aanwezigheid van hyperthermie, die wanneer tot expressie gebracht, en frequente aanvallen kunnen leiden tot een inbreuk op een intellectuele ontwikkeling, of de dood.

U kunt de volgende soorten en hun symptomen te selecteren.

Angidroticheskaya begint te manifesteren bij kinderen, een jongen en blijft gedurende het hele leven. De belangrijkste kenmerken zijn:

• erfelijke ziekten;
• sterke vervorming van de tanden;
• de aanwezigheid van een vertraging in de nagels;
• mucosale atrofie (keel, mond, neus);
• het uiterlijk is vergelijkbaar met het kind patiënten met congenitale syfilis.

Symptomatische behandeling wordt gegeven. Verboden: vakantie in de zuidelijke landen, werken in warme en chemische fabrieken.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasie wordt gekenmerkt door veranderingen in de handpalmen, voetzolen, haar ontwikkeling. De behandeling wordt gewoonlijk toegediend vitamine "A" naar buiten en naar binnen, verzachtende crème en keratolytica. Daarnaast, gebruiken: enzymatische middelen Methyluracilum, anabole steroïden, zink, aminozuren en biostimulants.

Nierdysplasie heeft verschillende soorten die verschillen:

• morfologische manifestaties (cystische en simpele);
• Localization (cortico-medullaire, medullaire en corticale);
• prevalentie - totaal, segmentale, focale).

De belangrijkste oorzaak van deze ziekte zijn genetische factoren en teratogeen interne en externe invloed op embryo. Daarom is de basis van de ziekte zijn aangeboren afwijkingen, die, ongeacht het type, leiden tot een afname in de nieren grootte, vicieuze ontwikkeling van parenchym, een significante vermindering van haar taken.

De behandeling van deze ziekte is symptomatisch en frequent gevallen wanneer er een indicatie is voor transplantatie van het orgaan.

In het algemeen dysplasie omvat een groep van ziekten waarbij abnormale ontwikkeling van een orgaan of het gehele systeem doorgegeven. In de regel, de belangrijkste oorzaken - erfelijke en aangeboren factoren.

De behandeling is symptomatisch, of aanbevelingen zijn voor een orgaantransplantatie of bot.