Een auto-immuunziekte is trombocytopenische purpura

Voor de eerste keer dat een auto-immuun trombocytopenische purpura, werd in 1735 Verlgofa beschreven die de ziekte in tien jaar girl waargenomen. Op dit moment onder deze naam formulier gecombineerde auto-immune trombocytopenie, want autoaggression waarop mislukt. Ze verschijnen hemorragische diathese met geïsoleerde tekort aan bloedplaatjes. Toewijzen acute en chronische vorm van de ziekte.

oorzaken van

Acute trombocytopenische purpura lijden meestal kinderen van 2 tot 9 jaar. Trombocytopenische purpura bij kinderen wordt gekenmerkt door een plotseling ontstaan en snel herstel. De ontwikkeling van klinische verschijnselen bevordert vaak virale infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal. 10% van de gevallen van de ziekte geassocieerd met de ontwikkeling van varicella-virus, Epstein-Barr-virus immunisatie, BCG immunotherapie. Bloedplaatjesafbraak als gevolg van de immuunrespons van het organisme in plaats van de werking van het virus.

Chronische vormen van trombocytopenie die langer dan 6 maanden wordt genoemd idiopathische trombocytopenische purpura. De oorzaak van de ziekte is onbekend. Trombocytopenische purpura begint vaak in de adolescentie, puberteit. Vaker voor bij vrouwen.

Klinische verschijnselen doen zich geleidelijk. Gekenmerkt door chronisch-terugkerende of langdurige verloop van de ziekte. Pathogenetische basis van de ziekte wordt versterkt en versneld bloedplaatjes vernietiging door auto-antilichamen tegen hen.

ziektebeeld

Op de huid van patiënten met symptomen van microcirculatie bloeden type als puntvormige petechie huiduitslag kleine subcutaan hematoom, purpura op het mondslijmvlies. Gekenmerkt door bloeden van de slijmvliezen van de neus, tandvlees. Veranderingen in de huid bevinden zich vaak op het vooroppervlak van de romp, bovenste en onderste ledematen. Typisch is de vorming van grote bloeding op de injectieplaatsen. Soms kan er bloeding in de sclera en de retina, bloeding uit het spijsverteringskanaal. Bij vrouwen zijn er bloedingen in de eierstokken. In ernstige vormen van nefropathie bloeden kan optreden.

Trombocytopenische purpura kan leiden tot gevaarlijke complicaties, zoals een hersenbloeding en subarachnoïdale bloeding. Kenmerkend is positief manchet test Konchalovsky helmstok lEED: vorming van bloedingen in huidgebieden compressie. Lymfeknopen, lever en milt niet vergroot.

diagnostiek

Het belangrijkste kenmerk van het laboratorium is om het aantal bloedplaatjes te verminderen. bloedstolling tijd niet wordt geschonden. Heparine plasma is verhoogd. In veel gevallen bepaald door de toename van immunoglobuline G bloedplaatjes. Na aanzienlijke bloeden gedefinieerd acute hemorragische anemie.

behandeling

Als gediagnosticeerd met trombocytopenische purpura, beginnen de patiënten de behandeling met corticosteroïden. Tijdens de behandeling, patiënten constateerde een gestage toename van het aantal bloedplaatjes tot volledige remissie. Het gebrek aan effectiviteit van corticosteroïden en immunomodulatoren delagil voorgeschreven. Met de ineffectiviteit van conservatieve therapie binnen 6 maanden raden het uitvoeren van splenectomie.

Een ander gebied van de therapie - toediening van hoge doses van immunoglobuline voor intraveneuze injectie gedurende 5 dagen. Deze preparaten inactiveren antilichamen die binden en verwijderen van virale, bacteriële en andere antigenen.

In 80-90% van de patiënten in de spontaan herstel plaatsvindt binnen 1-4 maanden. In sommige gevallen kan trombocytopenische purpura duren tot 12 maanden. De ziekte chronisch recidiverende: bloeding periodes worden afgewisseld met perioden van remissie.