Eisenmenger syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

In de cardiologie in het algemeen en in aangeboren afwijkingen in het bijzonder op dit moment zijn er al tientallen "nominale" omstandigheden. Sommigen van hen zijn beschreven voor een lange tijd en met succes behandeld bij pre- en neonatale periode, maar de meeste zijn nog steeds op zoek naar de onderzoeker. Een van hen is de ziekte van Eisenmenger. Het syndroom werd geïdentificeerd in het begin van de twintigste eeuw door de vooraanstaande Oostenrijkse kinderarts en draagt nu zijn naam.

definitie

Syndroom van eisenmenger (Eisenmenger-) - deze schending postnatale ontwikkeling van de hartspier, waarbij de aanwezigheid van een defect in het septum tussen de ventrikels, de aorta otzerkalennoe positie en vergroten van de afmeting van de rechter ventrikel omvat. Gelukkig kan dit defect succes kan worden bediend, en de kinderen verder te groeien en te ontwikkelen op dezelfde manier als hun leeftijdsgenoten.

statistiek

Op dit moment is ongeveer vijf procent van alle gevallen van hartafwijkingen bij kinderen neemt Eisenmenger syndroom. Aangeboren hartafwijkingen kan worden onderverdeeld met andere hart-en vaatziekten van baby's en jonge kinderen. Sommige artsen hebben onbehandelde geen hemodynamische verstoringen in dit syndroom gecombineerd.

Syndroom of complex

Wijs aparte complex en Eisenmenger syndroom. Syndroom - een aanwijzing ongecorrigeerde schendingen van de circulatie van bloed naar de ontwikkeling tussen de holten van de hartkamers te omzeilen. Een complex bevat specifieke afwijkingen in de foetus of pasgeborene.

etiologie

Het proces van hoe dit syndroom wordt gevormd, tot het einde is onbekend, wetenschappers en artsen zijn nog steeds bezig om een verklaring te vinden. Toch wisten ze heel goed om de factoren te wijten aan die Eisenmenger complex verschijnt onderzoeken. De redenen kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: intern, of genetische en externe of milieu-effecten.

1. Praten over een directe erfelijke overdracht van deze ziekte kan niet zijn, maar als een eerste of tweede lijn familieleden aanwezig zijn storingen van de vorming van de vitale organen, is er altijd een kans dat het kind dat ze zich voordoen.
2. Vergiftiging tijdens de prenatale periode. De risicocategorie inclusief zwangere vrouwen wonen in de grote steden, het werken in gevaarlijke werk of omgaan met chemische of fysische verontreinigingen.
3. Het nemen van medicijnen. Sommige geneesmiddelen gevaarlijk te nemen tijdens de vruchtbare leeftijd. Daarom vóór de conceptie of in de eerste weken na de verloskundige moet worden geraadpleegd met alle ontvangen gelden. Zelfs als het is gewoon een hoofdpijn tabletten.
4. Het gebruik van vitaminen en voedingssupplementen van twijfelachtige kwaliteit. Meestal zijn deze stoffen onschadelijk, maar in zeldzame gevallen kunnen ze leiden tot schade aan de receptie is nog niet gevormd het skelet van het kind of van zijn interne organen.
5. De aanwezigheid van één van de ouders-to-langdurige chronische ziekte.

Natuurlijk, deze redenen niet specifiek aangeven op Eisenmenger syndroom. Symptomen zijn de diagnose en behandeling hieronder besproken.

pathogenese

Wanneer een persoon heeft een dergelijke anatomische kenmerken aanwezig zijn, zijn zeker dat er storingen in de bloedcirculatie zijn. Door de aanwezigheid van significante ventrikelseptumdefect, alsmede vanwege de verkeerde positie van de aorta zijn gemengde veneuze en aorta bloed in de hartholte. Ie gevormd shunt en shunt van links naar rechts. Na verloop van tijd, de druk in de pulmonale kofferbak toeneemt, soms kan zelfs groter zijn dan die in de aorta. Dit op zijn beurt leidt tot een reflex spasmen van kleine bloedvaten in de pulmonaire circulatie. Het ontwikkelen van pulmonale hypertensie. Als het lang duurt, dan is er een compenserende verdikking van de wanden van haarvaten en bloed stasis optreedt in de longen.

Clinici gedeeld "witte" en "blauw" Eisenmenger syndroom. In het eerste geval, de shunt in zijn klassieke versie, dat wil zeggen, van links naar rechts, en in de tweede - integendeel.

symptomen

Bij zuigelingen en jonge kinderen speciale aankondiging symptomen is moeilijk. Fysieke en intellectuele ontwikkeling van kinderen niet lijden. Als leeftijd verschijnt tegenover rangeren, dan is de persoon kortademigheid, blauw nasolabiale driehoek en ledematen, vermoeidheid, hartkloppingen of aritmie tastbare pijn van angina type. Typisch is de situatie dat de patiënten nemen om de symptomen te verminderen - kraken. Dus wordt het gemakkelijker om te ademen.

Van de gemeenschappelijke kwalen kunnen vaak horen klachten over hoofdpijn, neusbloedingen en bloed ophoesten. U kunt de stem te wijzigen als gevolg van compressie van de zenuwuiteinden van de slagaders verwijd. Vaak kan men waarnemen pathologieën uitsteeksel van de borst soort bult en veranderen de terminal kootjes van de vingers drumsticks, wijzend op hart- falen, waarbij syndroom van eisenmenger genoemd. Oorzaken, symptomen, de diagnose het bekend om iedere cardioloog.

Het complex kan worden gecompliceerd door bronchitis, longontsteking, endocarditis bacteriële etiologie, bloeden uit de longen, en zelfs hun hartaanval. Zonder behandeling, de levensverwachting in menselijke patiënten is niet meer dan dertig jaar.

diagnostiek

Helaas, wanneer de gewone examen onthullen de ziekte is niet mogelijk. Met het oog op de vermoedelijke diagnose te bevestigen, vereisen speciale methoden van onderzoek:

1. X-stralen van de borst, die de visuele verandering van het hart contouren en grote bloedvaten zal laten zien.
2. Angiografie ondeugden als beeldvormende techniek van vasculaire ontwikkeling wordt vaak gebruikt, maar in dit geval is het niet specifiek, en kan alleen veranderingen te detecteren zeer ervaren specialist.
3. ECG veelzeggend in dat geval, als het wordt gehouden onder de Holter monitoren. Dan is de informatie die de arts zal geen vijf minuten Inspectie, en voor een volledige dag, en hij in staat om veranderingen in de rente te identificeren zijn.
4. Echocardiografie - echografie van het hart is. Een uitstekende methode voor het detecteren van defecten in de holten van het hart en bloedaandoeningen.
5. Hartkatheterisatie, in dit geval - de meest aanvaardbare en betrouwbare methode van onderzoek. Het helpt om alle gebreken zijn en stelt de kenmerken van een enkel hart en een behandeling te ontwikkelen.

Dat is zo'n moeilijk te Eisenmenger syndroom te diagnosticeren. Symptomen (behandeling van de ziekte meertraps en tijdrovend) zijn niet-specifieke pathologie is vermomd als een veel voorkomende ziekte en ontsnapt aan de aandacht van de huisartsen.

behandeling

Ondanks de eeuwige confrontatie tussen chirurgen en artsen, in het geval van deze ziekte, ze zijn overeengekomen dat de gezamenlijke inspanningen nodig als conservatieve behandeling te worden behandeld op zichzelf niet het gewenste effect te geven, en prompt kan niet zorgen voor een stabiele remissie. Daarom is een reeks maatregelen zijn ontworpen om de Eisenmenger syndroom te elimineren:

1. Bleed (met een moderne twist, dit heet "aderlaten"). Eenvoudig en probleemloos middelen. Het wordt gebruikt bij patiënten met pathologie bewezen een paar keer per jaar. Voor en na de procedure noodzakelijkerwijs bepaald door de viscositeit van het bloed en hemoglobinegehalte.
2. Gebruik van ingeademde zuurstof. Gebruikt als een aanvullende therapie om te gaan met cyanose en hypoxie secundair. Daarnaast hebben ze een psychosomatische effect op de patiënten.
3. Anticoagulantia. Ze hebben niet een voldoende niveau van bewijsmateriaal mogelijk uit de pan te krijgen in het vuur, en in plaats van bloedverdunners om haar volle nesvorachivaemost krijgen.
4. Andere medicijnen:
   - diuretica voor het verwijderen longoedeem;
   - oplossingen voor hemodynamiek te verbeteren.
5. Chirurgische Techniek:
   - pacemaker om te compenseren voor aritmie;
   - volledige verwijdering van een ventrikelseptumdefect sluiting en een abnormale shunt.

Precies hoe de behandeling van Eisenmenger syndroom moeten worden aangepakt met uw arts of zelfs verschillende specialisten. Dus hoe te geven een garantie voor succes kan iemand methode niet.