Vasculaire misvorming: oorzaken, symptomen, de diagnose en behandelingen

Indien bij de werkwijze van de embryonale ontwikkeling is de vorming van de bloedsomloop verstoord, is de vasculaire misvorming gevormd. Dit is een verkeerde aansluiting van de aderen en slagaders, die zich manifesteert in de adolescentie. Het begint allemaal met hoofdpijn, migraine en epileptische aanvallen. In ernstige gevallen, kinderen epileptische aanvallen.

definitie

vaatstructuur zijn variabel bloedsomloop. Sommige zijn dikker, sommige spierwand, sommige hebben kleppen, maar ze zijn allemaal verbonden met elkaar in een bepaalde volgorde. Als om welke reden de vaste aard van de sequentie wordt onderbroken, worden de conglomeraten gevormd gekronkelde vaten, genaamd misvormingen.

Meestal is dit aangeboren aandoening van onbekende oorzaak. Het komt voor in negentien van honderdduizend pasgeborenen per jaar. Kan leiden tot misvorming steal comprimeren het ruggenmerg en hersenweefsel, het aneurysma en een beroerte en meninges bloedingen veroorzaken. Meestal complicaties optreden op volwassen leeftijd, na veertig jaar.

classificatie

Er zijn verschillende vormen die een vasculaire misvorming kan nemen. Voor het gebruik ervan systematisering in 1996 de Amerikaanse classificatie ISSVA aangenomen. Het wezenlijke verschil uit andere classificaties - de scheiding van de afwijkingen in tumoren en misvormingen.

1. Vasculaire tumoren:
   - infantiel hemangioom (verschijnt in de kindertijd);
   - aangeboren hemangioom;
   - knoestig hemangioom;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioom;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioom;
   - overgenomen door de tumor.
2. misvormingen:
   - capillair (teleangiëctasieën, angoikeratomy);
   - veneuze (sporadische, glomangioma, Mafuchchi syndroom);
   - lymfe;
   - arteriële;
   - arterioveneuze;
   - gecombineerd.

Misvorming van de aderen

Veneuze misvorming is een abnormale ontwikkeling van de ader, gevolgd door hun pathologische extensie. Het is de meest voorkomende van alle soorten misvormingen. Deze ziekte is aangeboren, maar kan zich uiten in de kindertijd en in de volwassenheid. Wijzig de locatie van de schepen kan van alles zijn: een nerveuze systemische, interne organen, huid, botten en spieren.

Veneuze misvormingen kunnen worden op het oppervlak of in het lichaam liggen dikker worden geïsoleerd of rek in meerdere lichaamsdelen. Bovendien geldt dat hoe dichter zij zich op het huidoppervlak, hoe meer verzadigde kleur versterking.

Als gevolg van de ongebruikelijke vorm en kleur kan worden verward met hemangiomen zijn. Voor differentiële diagnose zeer lichte druk op het gemodificeerde deel. Misvormingen zijn zacht en makkelijk te veranderen van kleur. Bij het optreden van abnormale bloedvaten diep in het menselijk lichaam extern pathologie niet past.

Samen met de groei van het kind en de toegenomen misvorming, maar onder invloed van de uitlokkende factoren, zoals chirurgie, trauma, infectie, hormonale geneesmiddelen, vruchtbare leeftijd of menopauze, een snelle expansieve groei van bloedvaten.

Chiari misvorming

Deze vasculaire misvorming, die wordt gekenmerkt door laaggelegen cerebellaire tonsillen. De ziekte wordt beschreven in de late negentiende eeuw Oostenrijkse arts Hans Chiari, in wiens eer en werd uitgeroepen tot het fenomeen. Hij identificeerde een aantal van de meest voorkomende vormen van deze anomalie. Vanwege de lage ligging tonsil belemmeren vloeistof uitstroom uit de hersenen naar het ruggenmerg, creëert verhoogde intracraniale druk en veroorzaakt de ontwikkeling van hydrocephalus.

Chiarimisvorming type worden beschreven verplaatsing cerebellaire tonsillen beneden en duwen door het foramen magnum. Deze opstelling zorgt ervoor dat de expansie van het wervelkanaal, die zich klinisch manifesteert puberteit. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, tinnitus, wankele tijdens het lopen, dubbelzien, verminderde articulatie, slikproblemen en soms braken. Tieners gekenmerkt door verminderde pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en ledematen.

Chiari malformatie tweede soort ontstaat indien toegenomen omvang foramen. In dit geval zijn de cerebellaire tonsillen niet vallen, en vallen in het. Dit leidt tot compressie van het ruggenmerg en het cerebellum resp. Tegelijkertijd zijn mogelijke symptomen van vochtophoping in de hersenen, hartafwijkingen, schending van embryonale spijsverteringskanaal en urogenitale systeem.

ruggenmerg

Misvorming van het ruggenmerg - is een zeldzame ziekte die leidt tot progressieve myelopathie. Arterioveneuze malformatie voorkeur gepositioneerd tussen de bladen of harde schaal liggen op het dorsale oppervlak van de hersenen in de thoracale en lumbale ruggengraat. De meest voorkomende pathologie komt vaak voor bij volwassen mannen.

De ziekte lijkt op de symptomen van multiple sclerose en kan een neuroloog misleidend te voeren. Een sterke verslechtering optreedt na breuk van bloedvaten en bloeding in de subarachnoïdale ruimte. Patiënten worden waargenomen afwijkingen gevoelige en motorische gebieden, verstoringen van de bekkenorganen. Als joins corticale symptomen, wordt de ziekte steeds meer als ALS (amyotrofe laterale sclerose).

Indien de patiënt klaagt kenmerkend twee verschillende neurologische aandoeningen, moet de arts worden vermoed vasculaire malformatie en voeren een visuele inspectie van de wervelkolom. De tekenen van met veranderde vasculaire lipoom en zijn gebieden van verhoogde pigmentatie. Zo iemand moet de magnetische resonantie beeldvorming of gecomputeriseerde myelografie gestuurd. Dit zal toelaten om de diagnose te controleren.

symptomen

Vasculaire misvorming ziet eruit als een tijdbom of een pistool met de hamer in de handen van een kind gespannen - niemand weet wanneer ramp zal beginnen. Ondanks het feit dat de ziekte is een aangeboren afwijking, begint het zich veel later manifesteren. Er zijn twee soorten stroom vaatmalformaties:

- bloeding (70% van de gevallen);
- traag (in de resterende 30%).

Geen van de opties kunnen niet aantrekkelijk voor een persoon met deze diagnose worden overwogen. Bij hemorragische stroming de patiënt een hoge bloeddruk en de vasculaire is klein en ligt in de nek. De helft van de mensen met hemorragische beroerte gebeurt type misvorming die leidt tot invaliditeit of overlijden. Het risico op bloeden toeneemt met de leeftijd, en vrouwen een bijkomende factor is de zwangerschap en bevalling.

Als een persoon met succes de eerste slag, daarna met kans 1 verplaatst: 3 gedurende het jaar opnieuw zal bloeden. En dan een derde. Helaas, na drie afleveringen, weinig overleven. Ongeveer de helft van de patiënten vormen gecompliceerd intracraniële bloedingen, hematomen of gemengde podobolochechnyh tamponade en hersenventrikels vormen.

De tweede optie is een grote stroom, die diep in de cerebrale cortex vasculaire misvorming ligt. De symptomen zijn heel typisch:

- krampachtige bereidheid of de aanwezigheid van epileptische aanvallen;
- ernstige hoofdpijn;
- de aanwezigheid van tekort symptomen die lijken op een hersentumor.

syncope

Bijna alle mensen met vasculaire afwijkingen in de hersenen, vroeger of later verschijnen syncope (dat wil zeggen, syncope). Dit is te wijten aan een tijdelijke daling van de cerebrale circulatie. Tijdens syncope patiënt bleek, bedekt met koud zweet, zijn handen en voeten waren koud, zwakke pols en oppervlakkige ademhaling. De aanval duurde ongeveer twintig seconden, en aan het einde van de patiënt niets herinneren.

Elk jaar zijn er meer dan een half miljoen nieuwe gevallen van syncope, en slechts een klein deel van hen heeft een duidelijke oorzaak-en-gevolg relatie. Syncope kan worden veroorzaakt door overmatige stimulatie van de carotis sinus, trigeminale neuralgie of glossopharyngeus, activering van het autonome zenuwstelsel insufficiëntie, hartritmestoornissen en, natuurlijk, vasculaire misvormingen. Abnormale slagaders en aders bieden shunting van bloed en stroming te versnellen. Als gevolg daarvan is de hersenen niet genoeg voeding, die tot uiting aandoeningen van het bewustzijn.

complicaties

Nog voordat de misvorming manifesteren klinisch bij de mens is verborgen zal onomkeerbare pathologische verschijnselen te ontwikkelen. Dit komt door hypoxisch hersenweefsel gedeelte, dat dystrofie en sterven. Afhankelijk van de plaats van het getroffen gebied waargenomen karakteristieke focale symptomen (spraak afwijkingen, lopen, willekeurige bewegingen, intelligentie en t. N.) Kan epileptische aanvallen.

Ernstige complicaties beginnen al in de volwassenheid. Abnormale bloedvaten hebben dunne muren en zijn meer vatbaar voor fracturen, zodat patiënten met afwijkingen vaker voor ischemische beroerte. Grote conglomeraten slagaders en aders te comprimeren het weefsel om hen heen, waardoor een waterhoofd. De meest gevaarlijke is bloeding als gevolg van breuk van verschillende schepen. Het kan of kan dodelijke gevolgen hebben, en eindigen met weinig of geen gevolgen. Het hangt allemaal af van het aantal gestreamde bloed. Hemorragische beroerte is veel minder veelbelovende vooruitzichten en kunnen terugkeren in de tijd.

diagnostiek

Initial neurologisch onderzoek mogen geen afwijkingen bij mensen met vasculaire misvormingen te onthullen. Meestal vereist gericht en zeer grondig onderzoek naar schendingen te identificeren. Als de patiënt klaagt van frequente ernstige hoofdpijn, tremoren, periodieke bewustzijnsstoornissen en verminderd gezichtsvermogen of wandelen, het is een kans om hem te sturen naar neuroimaging te voeren. Simpel gezegd, een computer of magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen.

Gedetailleerd en nauwkeurig vasculaire structuur toont contrastangiografie. Voor deze patiënt in de halsslagader werd geïnjecteerd radiopaak vloeistof en een reeks opnamen. Deze werkwijze heeft een aantal complicaties en bijwerkingen derhalve geldt alleen bij moeilijkheden in het maken van een diagnose.

Om de snelheid, richting en snelheid van de bloedstroom naar de faseverandering bekijken behulp Doppler. Deze methode stelt ons in staat om het bloed ontlading tussen slagaders en aders te zien, om het type van de schepen te bepalen, om de aanwezigheid van aneurysma's en andere complicaties vast te stellen.

behandeling

Of vaatmalformaties vatbaar voor correctie? Behandelmethoden zijn afhankelijk van het type afwijking, de locatie, de grootte en de focus van een geschiedenis van beroertes.

Er zijn drie belangrijkste methoden van de behandeling:

- open chirurgie;
- minimaal invasieve embolisatie;
- niet-invasieve radiochirurgische behandeling.

Voor elk van hen zijn er indicaties, contra-indicaties, en een lijst van mogelijke complicaties.

De meest traumatische is open chirurgie. Om de brand te krijgen, maken het openen van de schedel, klipiruyut schepen en kruis ze. Een dergelijke uitvoeringsvorm kan in het geval misvorming op het oppervlak van de hersenen en kleine afmetingen. Pogingen om de diepgewortelde laesies te bereiken kan leiden tot schade aan vitale punten en een fatale afloop.

Wat kan ik doen als de patiënt diep misvorming? De behandeling is endovasculaire embolisatie. Dit is een tamelijk zacht procedure waarbij een hoofdvat de abnormale conglomeraat voedt, wordt een dunne katheter onder röntgencontrole geplaatst en de dokter krijgt om de misvorming. Vervolgens vasculaire lumen hypoallergeen toegediend geneesmiddel dat de beschikbare ruimte en blokkeert bloedstroom in dit gebied vult. Helaas werkt deze techniek geen absolute zekerheid bieden dat het vaartuig volledig obliterans. Daarom zijn de meeste vaak wordt gebruikt als een aanvullende behandeling.

De meest geavanceerde werkwijze voor vaatmalformaties aangenomen bediening met Cyber mes (radiosurgery). De essentie van de werkwijze is om een beperking radioactieve straling behandelen abnormale hart vanuit verschillende hoeken. Hierdoor kunt u de vasculaire veranderingen snel te vernietigen, zonder schade aan gezond weefsel. Het proces van verharding van de bloedvaten gemiddeld duurt een paar maanden. Het voordeel is de volledige afwezigheid van complicaties in het zenuwstelsel. Maar er zijn beperkingen aan het gebruik van deze methode:

1. De totale diameter van de vaten niet meer dan drie centimeter.
2. In de geschiedenis moet niet een beroerte of andere bloeden zijn. Aangezien de dunne wand niet bestand tegen breuk in het interval tussen het uitvoeren van de behandeling en het uitharden van de misvorming.