Wat is het - een syndroom Rokitansky-Otto Küstner? Syndroom Rokitansky-Otto Küstner: oorzaken, symptomen, behandeling

Draagmoederschap zorgt ervoor dat kinderen van vrouwen die om gezondheidsredenen niet kan een kind op hun eigen zwanger te worden. Hun aantal, volgens de statistieken, steeg van jaar tot jaar. Een van de redenen voor het beroep op de diensten van een draagmoeder is Rokitansky-Otto Küstner syndroom. De oorzaken van de ziekte, de symptomen en de basische behandelingsmethoden zal in dit artikel worden besproken. U leert ook de vraag of een vrouw met dit syndroom hebben kinderen.

pathologie karakteristieke

Syndroom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - een zeldzame gynaecologische ziekte. bevat de namen van wetenschappers die een gedetailleerde beschrijving van de pathologie die in zijn naam. Ook in de medische literatuur zijn er synoniemen van de ziekte: vaginale atresia, aplasie van de baarmoeder. Echter, ze niet alle schendingen in het lichaam, typisch voor het syndroom weerspiegelen. Bovendien kunnen vaginale atresia optreden als gevolg van ontsteking of ingrepen. Vaak is de volledige naam van de ziekte op de eerste twee namen van wetenschappers of de term "MRKH syndroom" te verminderen.

De pathologie wordt gekenmerkt door volledige of gedeeltelijke afwezigheid van de baarmoeder, en 2/3 van de vagina. In dit geval is er de volledige ontwikkeling van de eierstokken en genitaliën. Ook opgeslagen secundaire geslachtskenmerken (lichaamshaar op de vrouwelijke soort, borst). Rokitansky-Otto Küstner syndroom wordt zelden gediagnosticeerd (één geval per duizend 5. Girls pasgeborenen).

historische informatie

De eerste beschrijvingen van de datum waarop de ziekte terug tot 1829 jaar. Duitse arts Carl Mayer opgemerkt dat vaginale aplasie vaak gepaard gaat met een verscheidenheid van ontwikkelingsstoornissen afwijkingen. Een beetje later, in 1838, een patholoog uit Oostenrijk Karl von Rokitansky syndroom beschrijving toegevoegd. Hij stelde vast dat als deze ziekte is ook geen baarmoeder, eierstokken maar behouden de mogelijkheid om volledig te kunnen functioneren. In 1910, de Duitse arts Duitse Kyustner samengevat de beschikbare informatie over de ziekte, het toevoegen van haar eigen waarnemingen. De gynaecoloog beschreven voorbeelden frequent combinatie met aplasie baarmoeder misvormingen nierontwikkeling. In 1961, Professor Zhorzh Hauzer uit Zwitserland gesuggereerd dat de term "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndroom". Scientist publiceerde zijn talloze observaties van patiënten met deze diagnose, die de aandacht vestigde op de ongevoeligheid voor mannelijke hormonen bij patiënten. In 1977, Houser eerst gepresenteerd een beschrijving van het atypische variant van de pathologie. Gezien de grote bijdrage van wetenschappers, werd het syndroom genoemd naar ontdekkers van vier namen.

Oorzaken van ziekte

Zelfs in de embryonale periode foetale gelegd anatomische defecten Otto Küstner Rokitansky-syndroom te karakteriseren. Foto's van kinderen met deze diagnose na de geboorte niet verschillen van die van hun gezonde leeftijdsgenoten. Volgens de theorie van Muller, de foetus geslachtsorganen ontwikkelen tijdens de tweede maand na de conceptie. De impact van negatieve factoren op het lichaam van een zwangere op dit moment kan leiden tot verschillende ziekten bij kinderen. Bij het optreden van een syndroom beïnvloedt ook bindweefsel dysplasie foetus waarbij de verstoring van de structuur optreedt. Pathologische veranderingen leiden tot de ontwikkeling van defecte organen, een manifestatie daarvan is de Otto Küstner-Rokitansky syndroom.

Welke factoren beïnvloeden het ontstaan van de ziekte bij de baby tijdens de zwangerschap?

1. Sterke toxicose.
2. HIV in de moeder.
3. Het gevaar van abortus.
4. Het nemen van bepaalde medicijnen (zoals corticosteroïden).
5. Alcoholmisbruik.

Het syndroom is niet geclassificeerd als erfelijke ziekten. Echter, in de klinische praktijk zijn er gevallen waarin de pathologie gediagnosticeerd meerdere vrouwen van dezelfde familie.

Klinische verschijnselen van de ziekte

Otto Küstner-Rokitansky syndroom begint te manifesteren in de puberteit als er puberteit organisme. De meisjes geleidelijk afgeronde borsten, het veranderen van de figuur, is er lichaamshaar in intieme lichaamsdelen. Uitgesproken secundaire geslachtskenmerken niet toestaan dat verdacht gezondheidsproblemen. Veel meisjes voelen periodieke pijn in de onderbuik, zwaar gevoel in de onderrug. Echter, het uitblijven van de menstruatie leidt tot hulp van een gynaecoloog te zoeken. Een andere reden voor een bezoek aan een specialist kan een probleem van een intiem karakter. Mislukte pogingen tot geslachtsverkeer vaak leiden tot trauma aan het perineum of scheuren van de blaas. Manifestatie van onderontwikkeling lichamen kan dienen als een rudimentaire uterus met abnormale eileiders. Ongeveer 40% van het schone geslacht MRKH syndroom gecombineerd met afwijkingen aan de urinewegen.

classificatie van ziekten

Net als veel andere afwijkingen van de embryonale ontwikkeling, Rokitansky-Otto Küstner syndroom heeft verschillende mate van ernst. De intensiteit van elk daarvan wordt bepaald door de ernst van foetale afwijkingen. Er zijn drie vormen van de ziekte:

1. Typische MRKH syndroom (64% van alle gevallen). Het wordt gekenmerkt door aplasie van de baarmoeder en vagina.
2. Atypische MRKH syndroom (24% van alle gevallen). In deze ziekte, de meisjes vermist baarmoeder en vagina, is er een disfunctie van de eierstokken.
3. MURCS-vereniging (12% van alle gevallen). Dit is de meest ernstige vorm van het syndroom, dat wordt gekenmerkt door bovengenoemde aandoeningen en wordt aangevuld door een abnormale ontwikkeling van het skelet.

Vorm van de ziekte bepaalt de therapeutische strategie en helpt artsen een voorspelling van herstel.

diagnosemethoden

Wat inspectie is nodig om het syndroom Rokitansky-Otto Küstner bevestigen? Symptomen van de ziekte zijn niet het enige criterium voor de diagnose. patiënt onderzoek begint met een visuele inspectie. In 75% van de gevallen is het geen overtredingen onthullen, omdat de secundaire kenmerken overeen met normen. Dan, een controle op de gynaecologische stoel. De meisjes met het maagdenvlies diagnose wordt uitgevoerd door middel van detectie uitgevoerd. Voor typische korte schede syndroom (tot 2 cm), wat niet het einde van de cervix kanaal. Andere diagnostische mogelijkheid is een rectaal onderzoek, waarbij de dokter probes eileider en baarmoederholte. Deze werkwijze maakt het mogelijk de mate van vorming van organen evalueren.

Regelmatige meting van de basale temperatuur helpt bij het bepalen van de fase van de menstruele cyclus om de volledige werking van de eierstokken te bevestigen. Daarnaast heeft de arts voorschrijft bloedonderzoeken voor hormonen, MRI en bekken echografie. In bijzonder ernstige gevallen kan laparoscopische diagnose nodig.

Behandelingsmethoden

Er is maar één manier om Rokitansky-Otto Küstner syndroom genezen - intiem plastic. De werking op de vorming van de vagina riep colpopoiesis haar gezondheidszorg artsen hun toevlucht tot de negentiende eeuw. In eerste instantie, de operatie wordt gebruikt om vrouwen met gekonfijte baarmoeder functies te behandelen. Bij deze patiënten was het bloed niet uit het lichaam, en geleidelijk verzameld in de buikholte. Als gevolg daarvan zijn ze gediagnosticeerd met neoplastische processen, die gepaard gingen met hevige pijn en diverse complicaties.

Op dit moment houdt colpopoiesis twee manieren:

1. Uitbreiding van de vagina met behulp van een opblaasbare ballon. De operatie duurt lang. De uitvoering ervan is alleen mogelijk als de vaginale lengte van niet minder dan 4 cm.
2. Vorming neovaginy deel van de colon sigmoideum of de huid van de buik. Moderne technologieën maken het mogelijk om de gebreken zonder insnijdingen buik te corrigeren - laparoscopisch. Artsen geven vaak de voorkeur deze methode, de vorming van een kunstmatige vagina.

De ideale leeftijd voor colpopoiesis is de periode van 16 tot 21 jaar. Deze keer, de laatste rijping van het organisme. Het enige doel van de vaginale plastic - vrouwen in staat om een volledige seksuele leven te genieten. Om de imperforate te voorkomen mag niet regelmatige seks verlaten, periodiek alle bougienage procedure.

Complicaties na de operatie

Wat zijn de complicaties na de operatie kunnen patiënten met een diagnose van "Rokitansky-Otto Küstner syndroom" tegenkomen? De behandeling van de ziekte wordt soms vergezeld van eventuele nadelige gevolgen. Colpopoiesis - dit is een zware operatie. Net als bij elke andere vorm van chirurgie, is het mogelijk de ontwikkeling van complicaties. Onder hen, de meest voorkomende zijn sepsis en peritonitis. Ook veel patiënten na een cursus van de behandeling, de artsen de diagnose fusie neovagina muren. Deze pathologie ontwikkelt door een gebrek aan regelmatig seksleven. Daarom, artsen raden dat vrouwen geen seks te verwaarlozen.

Voorspelling na herstel

Veranderingen in het lichaam die zich voordoen bij vrouwen met een diagnose van "Rokitansky-Otto Küstner syndroom" staat niet toe dat de reproductieve functie uit te voeren op een natuurlijke manier. Echter, moderne methoden van IVF en draagmoederschap hulp dergelijke patiënten hebben biologische kinderen. Wetenschappers hebben onlangs aangekondigd positieve resultaten van een donor baarmoeder transplantatie operaties. Na een tijdje, misschien, transplantatie van het lichaam zal vrouwen helpen met deze verraderlijke ziekte op hun eigen kinderen te baren.

Onvruchtbaarheid en het syndroom van Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Kan ik kinderen met deze ziekte? Deze vraag komt voort uit de vele vrouwen die worden geconfronteerd met de pathologie. Vroeg of laat, elk van hen wil om te proberen op de rol van de moeder. De meeste vrouwen met dit syndroom kan een kind niet verdragen. Als de eierstokken normaal functioneren, zodat experts suggereren patiënten een beroep doen op de diensten van een draagmoeder. In dit geval is de baby is verwekt?

In de eerste fase van een draagmoeder programma en de zieke vrouw wordt voorgeschreven hormonale drugs. Het gebruik van drugs binnen een bepaalde periode kunt u hun menstruele cyclus te synchroniseren. Daarna kunstmatig de vrouw ei syndroom MRKH geïnsemineerd met sperma van haar man. Binnen een paar dagen van hun "volwassen" in een medium dat de eigenschappen van de eileiders nabootst. Na drie dagen, zijn experts het begin tot het pre-implantatie voorbereiding: bepalen van het geslacht van het embryo, de aanwezigheid van chromosomale afwijkingen en erfelijke ziekten. Op de vijfde dag is ontstaan embryo wordt overgebracht naar de baarmoeder van een draagmoeder. In sommige gevallen kan een dubbele podsazhivanie, bijvoorbeeld, op de derde en vijfde dag.

Het aantal embryo's kan variëren afhankelijk van de kwaliteit van het genetisch materiaal, de leeftijd van de patiënt. Op verzoek van de vrouw, de ongebruikte ei ondergaan cryopreservatie procedure. Als gevolg van deze opvatting in de wereld in 9 maanden is er een gezonde baby. Echter, deze procedure heeft zowel voor- als tegenstanders.

Afzonderlijk moet draagmoederschap te overwegen. In vele gespecialiseerde klinieken zijn er van de zogenaamde vrouwen base, die bereid zijn om een soortgelijke dienst te bieden. Meestal is het jonge, gezonde meisjes. Een van de redenen voor de toevlucht te nemen tot zo'n kliniek is een syndroom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Foto's toekomstige draagmoeders zijn ook te vinden in deze databank. Het hele proces, van de selectie van een potentiële biomamy en eindigt de zwangerschap, control center supervisors. Dus het beste is om contact op met de experts, in plaats van deel te nemen in de zoektocht naar zichzelf. Alleen op deze manier kunnen vertrouwen in de toekomstige gezondheid van uw baby te blijven.

om samen te vatten

Syndroom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door de afwezigheid of hypoplasie van de baarmoeder en vagina. Veel meisjes voor de puberteit weet niet eens over gezondheidsproblemen. Amenorroe zorgt ervoor dat ze naar een gynaecoloog te zien. Het was op een receptie op de expert ze voor het eerst op de hoogte van het bestaan van een dergelijk syndroom te worden. Enerzijds, is het typisch om slechte ontwikkeling van de baarmoeder en vagina, en anderzijds - de aanwezigheid van secundaire geslachtskenmerken. Vandaag de dag zijn er verschillende opties voor de behandeling van ziekten. Ieder van hen worden voortdurend verbeterd en aangevuld. De therapie van de ziekte is het gebrek verwijderen door intiem kunststof. Als gevolg daarvan kan de patiënt zich te ontdoen van de psychologische en fysiologische problemen, geniet van het leven en zelfs kinderen te hebben. Met betrekking tot het laatste punt, is hulp van een draagmoeder vereist.