Goedaardige hyperbilirubinemie: diagnose en behandeling

Vergeling van de slijmvliezen, oog sclera en de huid moet worden gewaarschuwd van een persoon. Iedereen weet dat deze symptomen wijzen op bepaalde onregelmatigheden in het werk van zo'n belangrijk orgaan als de lever. Deze kwalen moet altijd worden gecontroleerd door een arts. Hij zou de juiste diagnose te zetten en voorschrijven van de nodige behandeling. Bij hogere niveaus van bilirubine verschijnt meestal geelheid. Goedaardige hyperbilirubinemia heeft ook soortgelijke symptomen. Het artikel analyseren in meer detail wat deze ziekte is, wat zijn de oorzaken en behandeling.

Definitie van goedaardige hyperbilirubinemia

In essentie bilirubine - een gal pigment, het heeft een karakteristieke rood-gele kleur. Door deze stof hemoglobine uit erytrocyten die desintegreren als gevolg van een involutieve veranderingen van levercellen, milt, bindweefsel en beenmerg.

Goedaardige hyperbilirubinemie onafhankelijk ziekte omvat pigment steatose, eenvoudig Holem familie, jeugd intermitterende geelzucht, niet-hemolytische geelzucht familie, constitutionele leverdisfunctie, functionele distensie geelzucht en hyperbilirubinemie. De ziekte manifesteert promezhayuscheysya of chronische obstructieve geelzucht, express menselijke lever en structuur zonder significante verstoringen. Nee en tegelijkertijd de duidelijke symptomen van cholestase en verhoogde hemolyse.

Goedaardige hyperbilirubinemie (code ICD 10: 80 E - Algemene aandoeningen porfineverbinding bilirubine metabolisme) heeft de volgende codes E E 80,4 80,5 80,6 E E 80. gecodeerd: Gilbert syndroom, Crigler syndromen, andere stoornissen - Dubin-Johnson syndroom rotor en syndromen, onaangepaste overtredingen bilirubine metabolisme.

oorzaken van

Goedaardige hyperbilirubinemia bij volwassenen in de meeste gevallen - is de ziekte met familiaal karakter, zij wordt uitgezonden door dominante type. Dit wordt bevestigd door de medische praktijk.

Er postgepatitnaya hyperbilirubinemie - ontstaat als gevolg van virale acute hepatitis. Het is ook de oorzaak van de ziekte kan als verleden klierkoorts dienen, na het herstel van de patiënten symptomen van hyperbilirubinemie kunnen ervaren.

Oorzaak van de ziekte is een storing in de uitwisseling van bilirubine. Het serum van de stof toeneemt, is er een storing of capture of deze hoeveelheid in de lever van plasmacellen.

Een dergelijke toestand kan in die gevallen waarin er een verstoring in de binding van bilirubine en glyukuropovoy acid, is het begrijpelijk permanent of tijdelijk tekort aan een enzym zoals glyukuroniltrapsferaza.
Deze mechanismen worden gekenmerkt door hyperbilirubinemie Gilbert syndroom van Crigler-Najjar en postgepatituyu hyperbilirubinemie. Rotor syndromen en Dubin-Johnson serum bilirubine stijgt als gevolg van storingen ekskrektsii pigment in de galcanaliculi door de hepatocyt membraan.

verergerende factoren

Goedaardige hyperbilirubinemie, wordt de diagnose bevestigd door het feit dat het vaak wordt gedetecteerd in de adolescentie, kunnen hun symptomen manifesteren voor vele jaren en zelfs een mensenleven. Bij mannen is deze ziekte veel vaker dan vrouwen gedetecteerd.

De klassieke vorm van de ziekte - gele verkleuring van de sclera, kan icterisch kleur van de huid optreden in individuele gevallen, niet altijd. Manifestatie van hyperbilirubinemie vaak intermitterende, in zeldzame gevallen permanent, niet passeren.

Versterking van geelzucht De volgende factoren kunnen veroorzaken:

• uitgesproken fysische of zenuwuitputting;
• verergering van infectie, galwegen laesie;
• Immuniteit drugs;
• verkoudheid;
• Verschillende chirurgische procedures;
• alcoholgebruik.

symptomen

Behalve dat van de sclera en de huid is geschilderd in de gele kleur, patiënten voelen zwaarte in het kwadrant rechtsboven. Er zijn momenten waarop verstoord dyspepsie - een misselijkheid, braken, verminderde ontlasting, gebrek aan eetlust, toegenomen winderigheid in de darm.

Manifestaties hyperbilirubinemia kan leiden tot het ontstaan astenovegetativnogo aandoeningen die zich manifesteren als depressie, vermoeidheid, snelle vermoeidheid.
Op grond van onderzoek, de dokter in de eerste plaats aandacht besteed aan de gele verkleuring van de sclera en een mat-gele tint aan de huid van de patiënt. In sommige gevallen heeft de huid niet geel. Lever gepalpeerd aan de rand van de ribbenboog en zijn niet voelbaar. Het gebeurt een lichte stijging van de lichaamsgrootte, de lever wordt zacht en patiënt met palpatie is pijnlijk. De milt is niet groeit in omvang. Uitzonderingen zijn bij goedaardige hyperbilirubinemie optreedt als gevolg van hepatitis ziekten. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia kan ook optreden na infectieziekten - mononucleosis.

Syndrome goedaardige hyperbilirubinemia

Voor goedaardige hyperbilirubinemie bestaat uit zeven erfelijke syndromen in de medische praktijk:

• Crigler-Najjar syndromen, type 1 en 2;
• Dubin-Johnson syndromen;
• Gilbert syndroom;
• Rotor syndromen;
• ziekte Baylera (zeldzaam);
• Driscoll Lucy-syndroom (zelden);
• Family leeftijd goedaardige cholestasis - een goedaardige hyperbilirubinemie (zeldzaam).

Al deze syndromen optreden als gevolg van het metabolisme van bilirubine, indien het gehalte ongeconjugeerd bilirubine in het bloed wordt verhoogd, dat zich ophoopt in de weefsels. Conjugatie van bilirubine speelt een belangrijke rol in het lichaam, een zeer giftig bilirubine omgezet in lage-toxisch diglyukoronid - oplosbare verbinding (geconjugeerd bilirubine). Vrije vorm bilirubine dringt makkelijk de elastische stof wordt vastgehouden in de slijmvliezen, de huid op de wanden van bloedvaten, veroorzaakt aldus geelzucht.

Crigler-Najjar syndroom

Amerikaanse kinderartsen Nayyar V. en J .. Kriegler in 1952 identificeerde een nieuw syndroom en beschreef het. Hij werd Crigler-Najjar syndroom type 1. Deze aangeboren aandoening heeft een autosomaal retsensivny erfenis. De ontwikkeling van het syndroom komt meteen in de eerste uren na de geboorte. Er zijn soortgelijke symptomen even vaak zowel meisjes als jongens.

De pathogenese van de ziekte wordt veroorzaakt door volledige afwezigheid van een enzym zoals UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Wanneer dit syndroom type 1 UDFGT volledig afwezig, vrij bilirubine scherp toe, bereikt indicatoren 200 mol / L, en zelfs meer. Na de geboorte van de eerste dag een hoge permeabiliteit p. Bloed-hersenbarrière. In de hersenen (grijze materie), is er een snelle accumulatie van pigment geel ontwikkelen kernicterus. Kordiamin test met de diagnose van goedaardige hyperbilirubinemia, fenobarbital - negatief.

Bilirubine encefalopathie leidt tot de ontwikkeling van nystagmus, spier-hypertonie, athetose, opisthotonos, clonische en tonische convulsies. De prognose is zeer slecht. Bij gebrek aan intensieve behandeling op de eerste dag mogelijk fatale. De lever is niet veranderd bij de autopsie.

Dubin-Johnson-syndroom

Syndroom goedaardige hyperbilirubinemia Dubin-Johnson werd voor het eerst beschreven in 1954. Meestal is de ziekte vaak voor bij bewoners van het Midden-Oosten. Mannen onder de leeftijd van 25 jaar is te vinden in 0,2-1% van de gevallen. Overerving plaatsvindt in een autosomaal dominante wijze. Dit syndroom pathogenese die wordt geassocieerd met stoornissen in de transportfuncties van hepatocyt bilirubine en daaruit wegens inconsistentie transport ATP-afhankelijke membraan celsysteem. Bijgevolg afgifte van bilirubine in de gal wordt gebroken, er een reflux van bilirubine in het bloed van de hepatocyten. Dit wordt bevestigd door de piek van de kleurstofconcentratie in het bloed twee uur gedurende de proef met bromsulfaleina.

Morfologische karakteristieke eigenschap - de chocolade-gekleurde lever, waar een hoge accumulatie van grofkorrelige pigment. Manifestaties van het syndroom: geelheid constante of intermitterende jeuk, pijn aan de rechterzijde in de bovenbuik, asthenie symptomen, dyspepsie, vergroting van de milt en lever. Begin van de ziekte kan op elke leeftijd. Er is een risico na langdurig gebruik van hormonale anticonceptie middelen, evenals tijdens de zwangerschap.

De diagnose van de ziekte op basis bromsulfaleinovoy monster bij holetsistografii tijdens trage excretie in de gal contrastmiddel in de afwezigheid van kleuring in de galblaas. Kordiamin in de diagnose van goedaardige hyperbilirubinemia in dit geval niet gebruikt.

Totaal bilirubine index niet meer dan 100 mol / l, vrije en geconjugeerde bilirubine verhouding 50/50.

De behandeling van het syndroom is niet ontwikkeld. De levensverwachting syndroom wordt niet beïnvloed, maar de kwaliteit van het bestaan in deze pathologie verergert.

Goedaardige hyperbilirubinemia - Gilbert's syndroom

Deze erfelijke ziekte is de meest voorkomende, vertellen in meer detail. Ziekte die van ouders op kinderen is geassocieerd met een defect van het gen dat betrokken is bij het metabolisme van bilirubine. Goedaardige hyperbilirubinemie (ICD - 10 - E80.4) - is niets als het syndroom van Gilbert.

Bilirubine - een van de belangrijkste galkleurstof tussenproduct afbraak van hemoglobine dat betrokken is bij het transport van zuurstof.

Verhoogde bilirubine (80-100 micromol / L), een significante overwicht van niet-bloedeiwit (indirect) bilirubine tot periodieke manifestaties geelzucht (slijmvliezen, sclera, huid). In dit geval, leverfunctietests, andere indicatoren zijn normaal. Bij mannen, Gilbert's syndroom is 2-3 keer vaker voor dan bij vrouwen. Voor het eerst kunnen verschijnen tussen de leeftijd van 3-13 jaar. Vaak is de ziekte gaat gepaard met al het menselijk leven.
Door Gilbert syndroom fermentopaticheskie goedaardig hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Er zijn meestal het gevolg van indirecte (ongeconjugeerde) fractie galkleurstof. Dit wordt veroorzaakt door genetische afwijkingen van de lever. Het voorkomen van goedaardige - grote veranderingen in de lever, uitgedrukt hemolyse optreedt.

Symptomen van het syndroom van Gilbert

het syndroom van Gilbert niet uitgesproken symptomen, gebeurt met minimale symptomen. Sommige artsen houden geen rekening met het syndroom als een ziekte, en verwijzen naar de fysiologische kenmerken van het organisme.

De enige manifestatie in de meeste gevallen mild geelzucht kleuring prestaties van de slijmvliezen, huid, oog sclera. Andere symptomen of mild, of zich niet helemaal.
Minimaal mogelijke neurologische symptomen:

• zwakte;
• duizeligheid;
• vermoeidheid;
• slaapstoornissen;
• slapeloosheid.

Nog meer zeldzame verschijnselen van het syndroom van Gilbert - een dyspepsie (indigestie)

• afwezigheid of vermindering van eetlust;
• bitter boeren na het eten;
• brandend maagzuur;
• bittere nasmaak in de mond; zelden braken, misselijkheid;
• een gevoel van zwaarte, volheid in de buik;
• ontlasting afwijkingen (diarree of constipatie);
• pijn in de rechter bovenste kwadrant doffe pijn karakter. Kan optreden wanneer er fouten in het dieet, het misbruik van acute en vet voedsel;
• kan er een stijging in de lever zijn.

Goedaardige hyperbilirubinemia: behandeling

Als er geen samenhangende aandoeningen van het maag-darmkanaal in remissie arts benoemt dieet №15. In de acute fase, als er een gelijktijdige galblaas ziekte, dieet №5 benoemd. Speciale behandeling voor de lever patiënten is niet vereist.

Nuttig in deze gevallen, vitamine therapie, het gebruik van choleretic fondsen. En vergeet niet de patiënten nodig hebben om speciale spa-behandeling te houden.
Elektrische of thermische behandelingen in de lever, niet alleen geen goed doen, maar ook schadelijke effecten. De prognose is heel gunstig. Patiënten kunnen werken, maar het is noodzakelijk om de zenuw, evenals fysieke activiteit te verlagen.

Goedaardige hyperbilirubinemie en Gilbert vereist geen speciale behandeling nodig. Patiënten moeten een aantal aanbevelingen om acute verschijnselen van de ziekte te veroorzaken volgen.

Tabel №5.

• Toegestaan te gebruiken: slappe thee, sap, magere kwark, tarwe brood soep met groentebouillon, rundvlees, laag-vet, knapperige granen, kip, zure vruchten.
• Het is verboden om te eten: spek, verse broodjes, spinazie, zuring, vet vlees, mosterd, vette vis, ijs, peper, alcohol, zwarte koffie.
• Hechting - worden volledig geëlimineerd zware inspanning. Het gebruik van voorgeschreven medicijnen: anti-epileptica, antibiotica, anabole steroïden, indien nodig - analogen van geslachtshormonen, die worden gebruikt voor de behandeling van hormonale verstoring, evenals de atleten - om de sportieve prestaties te verbeteren.
• Volledig stoppen met roken, het drinken van alcohol.

Als u symptomen van geelzucht ervaren, kan de arts een aantal medicijnen voorschrijven.

• barbituraten Group - anti-epileptica zijn effectief in het verminderen van het niveau van bilirubine.
• Gal betekent.
• Geneesmiddelen die invloed hebben op de functie van de galblaas en de leidingen. Voorkomen dat de ontwikkeling van cholelithiasis, cholecystitis.
• Lever (beschermmiddel levercellen beschermt tegen beschadiging).
• Chelators. Middel van het verbeteren van de uitscheiding van bilirubine uit de darm.
• Spijsverteringsenzymen zijn ingericht met spijsverteringsstoornissen (misselijkheid, braken, winderigheid) - spijsvertering.
• Fototherapie - blootstelling aan licht blauwe lampen leidt tot de vernietiging van weefsel vaste bilirubine. Om de ogen te voorkomen brandwonden moeten worden beschermd.

De uitvoering van deze aanbevelingen, patiënten hebben normale niveaus van bilirubine, symptomen komen veel minder vaak voor.