Spina bifida - wat is dat? Ernstige spinale afwijkingen

Misvorming van de wervelkolom, die gepaard kan gaan met aandoeningen van het ruggenmerg, - spina bifida. Wat is er, in welke gevallen zich voordoen, om een aantal storingen in het lichaam kan leiden - de antwoorden op deze vragen vindt u in ons artikel. Voor het begrijpen van het ziektebeeld van de ziekte is ook noodzakelijk om het concept van het menselijke centrale zenuwstelsel, de anatomische structuur van de wervelkolom en het ruggenmerg te begrijpen.

Het concept van het centrale zenuwstelsel

Centraal zenuwstelsel - het grootste deel van het menselijk zenuwstelsel. Het wordt weergegeven door de hersenen en ruggenmerg en bestaat uit neuronen en hun processen. CNS gevormd drie afdelingen: een lager, gemiddelde en hogere. Voor de lagere en middelste zijn het ruggenmerg, het verlengde merg, de middenhersenen, de middenhersenen en het cerebellum. Deze componenten regelen de activiteit van individuele organen, een verbinding daartussen, om de integriteit van het organisme functioneren. Hogere CNS gescheiden weergegeven hersenhelften en functioneel verschaft interactie met de omgeving.

De hoofdfunctie van het centrale zenuwstelsel - de toepassing van eenvoudige en complexe reacties - reflexen. Het centrale zenuwstelsel wordt gevormd in de eerste weken van de zwangerschap als gevolg van de bijzondere structuur - het ectoderm. Als de verkeerde verdeling en ontwikkeling van zenuwcellen ontstaat een neuralebuisdefect, die vervolgens leidt tot de ontwikkeling van spinale pathologieën.

Ruggenmerg - zenuwstelsel orgaan in het wervelkanaal. Fictieve grens tussen het ruggenmerg en de hersenen plaats gehouden interleaving piramidale vezels. En het hoofd en ruggenmerg gewikkelde omhulling, bestaande uit drie lagen: een solide, spin en bloedvaten. Van externe schade aan de hersenen beschermt de schedel, het ruggenmerg - de wervelkolom.

De structuur van de wervelkolom

Spine - het fundament van het menselijk skelet bestaat uit wervels waartussen de tussenwervelschijven - de kraakbeenlaag. Functioneel, de schijven bieden flexibiliteit van de wervelkolom. 33-34 in een menselijke wervel van voorwaardelijke gecombineerd in secties: cervicaal, thoracaal, lumbaal, sacraal, stuitbeen.

Elke wervel gevormde voorwerp boog en processen. Het lichaam en de boog vormt gewervelde opening processen wervels met elkaar verbonden en de functie van gehechtheid jegens de spieren. In een gezond menselijk lichaam fuseren wervels gaten in één wervelkanaal, die in feite is de plaats van een ruggenmerg locatie. Maar er zijn pathologische situaties waarin sprake is van een gat in het bot - "spina bifida" Dit verschijnsel heet

Het ruggenmerg verbinding verschaft van de hersenen met het perifere zenuwstelsel. Middenkanaal - een holte binnen het ruggenmerg. Ruggenmerg en de kop heeft een drielaags membraan tussen de lagen die de cerebrospinale vloeistof. Het bot van de wervels en de buitenmantel van het ruggenmerg vormen daartussen een epidurale ruimte gevuld met vetweefsel en veneuze mesh.

Spina bifida: wat is het?

Spina bifida - deze degeneratie van de wervelkolom (spina bifida), die vaak verergerd door een pathologie - hypoplasie van het ruggenmerg. Dit defect begint te manifesteren in de vroege stadia van de zwangerschap en is een breuk in de vorming van de neurale buis. De neurale buis - waarvan de structuur in de latere stadia van de zwangerschap het embryo het centrale zenuwstelsel gevormd - de hersenen en het ruggenmerg. Talloze verhalen van patiënten met Spina bifida ziekten geven reden om bepaalde vormen van pathologie classificeren op in overeenstemming met de ernst van de misvormingen:

• voorwaardelijk milde vormen: latent Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• ernstig: myelomeningocele; myelomeningocele, waterhoofd ingewikkeld.

Spina bifida wordt ontdekt tijdens magnetische resonantie beeldvorming of nejrosonografii.

Statistieken tonen aan dat er een ziekte bij zuigelingen 1-2 in 1000. De pathologie is genetisch bepaald, omdat tot 8% van de herhaalde geboorten eindigt gediagnosticeerd met Spina bifida. Artsen zeggen dat het vaker voor bij kinderen van vrouwen in de leeftijd. Echter, 95% van de baby's met spina bifida diagnose gezond lijken ouders die geen last hebben van een soortgelijke kwaal.

Milde vormen van Spina bifida

Hidden spina bifida (occulta) - de milde vorm van de ziekte, waarvoor onderontwikkeling, een kleine opening in de wervels. Meestal komt het in de lumbale of sacrale wervelkolom. Deze pathologie dekt alleen de ruggengraat botweefsel en tast de ruggengraat structuur. De ziekte is matig uitgedrukt, en vaak zich niet manifesteren door symptomen die de persoon kan verstoren. Veel patiënten met deze ziekte en zijn zich niet bewust van hun ziekte. Visueel merkbare tekenen van de ziekte bij de pasgeborene kan een bos haar, meestal klein zijn; vet zak; depressie of een moedervlek op de plaats van de pathologie.

Slechts in enkele gevallen (ongeveer 1 op de 1000 gevallen een verkapte spina bifida) abnormaliteit leidt tot functiestoringen in de urinewegen, darmen, spierzwakte van de onderste ledematen, de kromming van de wervelkolom. een bepaald aantal wervels van de ruggengraat staat meestal in het medisch dossier van de patiënt, waarin er een pathologie. Bijvoorbeeld de vermelding "spina bifida achterste S1" geeft de problemen van de eerste wervel sacrale wervelkolom.

Meningocele - ras spina bifida, waarbij naast de degeneratie van beenmerg beschermingsmantel kan fungeren als een uitstulping of capsules door middel van een bestaand slot. Vaak, het ruggenmerg en zenuwen processen zonder pathologieën of lichte gebreken. In de meeste gevallen wordt de capsule onder de huid, welke conventioneel zijn inhoud beschermt. Zelfs deze kleine defecten vereist chirurgische behandeling om cosmetische gebreken te corrigeren.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - een vorm van Spina bifida, die wordt beschouwd als een matige pathologie. In de geneeskunde, wordt de schending geclassificeerd als een symbiose gevormd spinale hernia en lipomen - goedaardige tumoren. Deze verstoring in de neurale buis formatie optreedt tijdens de eerste 20 dagen van de zwangerschap. Lipomeningotsele een gebrek dat de ontwikkeling van neurologische ziekten kan veroorzaken en leidt tot ernstige ziekten van het urogenitale systeem, ingewanden - vetweefsel druk uitoefent op het ruggenmerg. Gezien de geschiedenis van patiënten met ziekten lipomeningotsele, kan voorwaardelijk worden verdeeld in vier groepen van pathologische manifestaties van de ziekte:

• zonder neurologische, bekken- en orthopedische aandoeningen;
• milde verlamming van de poten, voeten vervorming;
• ernstig verminderde motorische functie, verkromming van de wervelkolom, bekkenbodemaandoeningen;
• ledematen misvormingen, ernstige bekken pathologie.

Daarom is de enige en de beste behandeling voor deze ziekte wordt beschouwd als directe vroege chirurgische interventie. In combinatie met chirurgie vet zakken te verwijderen kan worden uitgevoerd plastic hernia poort.

Myelomeningocele - een ernstige vorm van spina bifida

De meest ernstige vorm van de ziekte die voorkomt bij 75% van alle gevallen van degeneratie van de wervels - myelomeningocele (cystica spina bifida). Wat is het? Encefalocele - een koppelmiddel dat uitsteekt door een defect in de wervelkolom. Soms is de capsule aan het ruggenmerg wordt beschermd door de huid, in andere gevallen, hersenweefsel zenuwsignalen spruiten coming out. Bij deze vorm van de ziekte is onvermijdelijk neurologische aandoeningen. De mate van dergelijke aandoeningen wordt bepaald door de ernst van het defect van het ruggenmerg en ruggegraatgedeelte, waarbij de overtreding heeft plaatsgevonden. Als de ziekte het einde van het ruggenmerg beïnvloedt de problemen van het urogenitaal systeem en darmen, onderste ledematen verlamming optreedt.

Vaak spinale hernia's optreden in de lumbosacrale ruggengraat. gevallen waarin pathologie ontwikkelt zich op het niveau van de thoracale of cervicale wervelkolom echter aangetroffen in de medische praktijk. Helaas, de neurale buisdefect vaak gepaard met een andere overtreding - waterhoofd of Chiari anomalie veroorzaakt door een inbreuk op de vorming van holten in de schedel drank.

Waterhoofd en Chiari anomalie

Hydrocephalus (waterhoofd) - een pathologie als gevolg van ophoping van cerebrospinale vloeistof in de ventrikels van de hersenen. Cerebrospinale vloeistof - vloeistof - wordt continu gecirculeerd in het ventriculaire systeem.

Het benodigde volume cerebrospinale vloeistof kan op twee manieren worden uitgevoerd:

• kliercellen geproduceerd vaten in de hersenen ventrikels;
• propotevanie gevormd als gevolg van het bloedplasma door de vaatwand.

Cerebrospinale vloeistof circuleert van de ventrikels naar de hersenen en spinale subarachnoïdale ruimte van de hersenen. Intracraniale en spinale vloeistof ruimten in een gezond lichaam geïntegreerd. Wanneer een lumbale hernia, gevormd communicerende hydrocephalus. vochtophoping leidt tot intracraniale druk om verminderd gezichtsvermogen, het voorkomen van aanvallen, strabismus, zwakte van de spieren van de bovenste en onderste ledematen leidt toegenomen. Dergelijke verstoringen leiden tot ernstige neurologische aandoeningen, verlies van intellectuele capaciteiten, de dood.

Anomalie Arnold Chiari - een pathologie waarbij de amygdala neergelaten tot op het niveau van de eerste en tweede halswervel, waarbij circulatie van de cerebrospinale vloeistof blokkeert.

Chirurgische behandeling van myelomeningocele

Het grootste gevaar voor het leven van een pasgeborene met myelomeningocele een kloof breukzak en het krijgen van infecties in de inhoud ervan. Infectieuze complicaties, decompensatie waterhoofd - de belangrijkste oorzaak van de hoge kindersterfte, gediagnosticeerd met Spina bifida. Zodra het is gedetecteerd liquorrhea - voor cerebrospinale vloeistof - wordt uitgevoerd spoedoperatie aan een spinale hernia te verwijderen.

Tot op heden is de optimale methode om deze pathologieën te elimineren is met succes over de hele wereld gebruikt, is het prenatale verwijdering van de wervelkolom hernia uit te voeren. Genoemde soort chirurgische ingreep voorkomt de ontwikkeling van hydrocefalus en Chiari anomalie bij jonge patiënten; tot ernstige complicaties en levensbedreigende, net als de daaropvolgende bypass-operatie te vermijden. De bovenstaande manipulatie geven kansen pasgeboren voor een normaal niveau van ontwikkeling en de kwaliteit van het leven.

Indien geen tijdige foetale chirurgie om wat voor reden niet is uitgevoerd, zijn toevlucht tot een operatie, die de hoeveelheid van de cerebrospinale vloeistof normaliseert shunt. Gewoonlijk wordt deze bewerking in twee trappen uitgevoerd. Spine Clinic - medische instelling smalle focus, die meestal helpen om veel van de problemen in verband met spinale pathologieën op te lossen.

diagnostiek

In de moderne geneeskunde wordt Spina bifida gediagnosticeerd in de vroege stadia van de zwangerschap. Daarom aanstaande ouders de tijd om de diagnose en het bewustzijn van de psychologische voorbereiding op de bevalling met functies. Aan de andere kant, ze hebben ook de tijd en gelegenheid om te beslissen over de niet-behoud van de foetus.

Tijdens de zwangerschap (16-18 weken), zwangere vrouwen ondergaan screeningtests op basis van een bloedonderzoek. De werkwijze bestaat uit het controleren van de concentratie van embryonale eiwit dat bij normale zwangerschap in een kleine hoeveelheid geproduceerd fruit. In aanwezigheid van het centrale zenuwstelsel gebrek AFP concentratie verhoogd. Er zijn functies voor de test. Als gevolg van het mogelijk optreden van fouten bij het interpreteren van de resultaten van de analyse moeten zorgvuldig worden opgevolgd om een aantal van de regels:

• de meest nauwkeurige zwangerschap vast te stellen;
• als de zwangerschap is productief, het moet worden gediagnosticeerd in de tijd.

Een andere methode voor de diagnose is prenatale echografie uitgevoerd in bepaalde stadia van de zwangerschap, waardoor tot pathologie te detecteren. Met deze methode kunt u de hersenen, het ruggenmerg, wervelkolom en de diagnose te visualiseren in een tijdige wijze. We moeten echter niet vergeten dat met kleine gebreken (verborgen Spina bifida) abnormaliteit kan niet worden gedetecteerd.

Amniocentesis - doorboren vruchtwater - een werkwijze voor diagnose. Het loopt door een grote naald en uitsluitend streng onder controle van ultrageluid. Deze methode wordt gebruikt wanneer het bloed analyse bleek dat de overschrijding van AFP en de ultrasone diagnose van ziekten niet geïdentificeerd. Vloeistof zoals bloed, onderzocht op eiwitconcentratie rudimentaire overmaat waarvan de aanwezigheid van verstoringen in de ontwikkeling van de wervelkolom.

het voorkomen

Uiteraard kan geen van de medisch specialist garanderen dat als alle nodige voorzorgsmaatregelen en de afwezigheid van bekende risicofactoren bij gezonde ouders een gezonde baby geboren is. Helaas, soms de natuur anders beschikt dan de mens op zich neemt. Maar de kracht van de toekomstige moeders en vaders om het maximale te doen om mogelijke risico's tot een minimum te beperken en verminderen de kans op een kind met Spina bifida pathologie vrijwel nul. We hebben het over preventieve maatregelen.

Een van de belangrijkste maatregelen om het ontstaan van een pasgeboren diagnose "spina bifida" te voorkomen, is een zorgvuldige planning om zwanger te worden. Om dit te doen, een potentiële vader en moeder vóór de conceptie nodig is om slagen voor een medisch onderzoek is verplicht om te gaan voor overleg naar genetica. Een vrouw tijdens de zwangerschap is het noodzakelijk om een gezonde levensstijl te leiden, op hun hoede voor het ontvangen van zijn anti-epileptica. Maar foliumzuur voor zover nodig, daarentegen wordt in deze periode. In veel ontwikkelde landen, dit is het belangrijkste punt van het programma aanbevolen tijdens de zwangerschap Health Organization.

Men moet niet vergeten dat de risicofactoren voor de ziekte van zijn genetische erfelijkheid; overgedragen ziekten van de vrouwen tijdens de zwangerschap, zoals rubella; de impact van de externe omgeving - straling, alcohol, drugs.

De belangrijkste stellingen

Zo is het beantwoorden van de vraag «Spina bifida - Wat is dit", kunt u de belangrijkste punten te selecteren. Spina bifida - een pathologie die zich voordoet in de baarmoeder, tijdens de eerste weken van de zwangerschap. De enige manier om de ziekte in een kind te voorkomen - is van plan een zwangerschap, aan alle eisen van de artsen te voldoen, de aanstaande moeder om een gezonde levensstijl te leiden, om make-up het gebrek aan foliumzuur in het lichaam.

Als de pathologie nog wordt gevonden, wordt de afgifte uitsluitend door keizersnede om letsel aan het ruggenmerg tijdens het passeren van de foetus door het geboortekanaal voorkomen.

Om de ziekte te diagnosticeren, zijn er verschillende methoden - bloedonderzoek, echo-diagnostiek, vruchtwaterpunctie. Indien echter de overtreding gevonden en de diagnose is gesteld, is het noodzakelijk om een operatie uit te voeren.

Innovatieve werkwijze - is de verwijdering van intra-uteriene pathologie. Het is ook een operatie uitgevoerd na de geboorte van een baby - in de eerste drie dagen van zijn leven. Trouwens, vermoed wordt bij een pasgeborene spina bifida kan veroorzaken: spinale hernia, moedervlekken of verdiepingen op een van de delen van de huid, ongewone haarbroodje. Uiteraard wordt de definitieve diagnose gesteld na verdere studies - CT, MRI.

Afhankelijk van de getroffen spinale gebied van lokalisatie, alsmede de daarmee samenhangende functionele stoornissen, de ziekte is ingedeeld in een lichte en zware vormen.

Milde vormen Spina bifida meestal niet leiden tot ernstige afwijkingen, patiënten met deze diagnose sociaal aangepast. In geval van ernstige gebreken - meningomyelocoele - het vermijden van invaliditeit kan niet, zelfs als de operatie succesvol was.

Spine Clinic - soort van de gezondheidszorg faciliteit, die is gespecialiseerd in de gezondheidszorg om de zorg aan patiënten met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel organen. Daarom is de diagnose van Spina bifida - het is niet een zin. Hij kan en moet leven.